1、腎區疼痛：
為其重要症狀，多囊腎的症狀常為腰背部壓迫感或鈍痛，也有劇痛，有時為腹痛。疼痛可因體力活動、行走時間過長、久坐等而加劇，卧牀後可減輕。腎內出血、結石移動或感染也是突發劇痛的原因。
2、腎腫大：
兩側腎病變進展不對稱，大小有差異，至晚期兩腎可佔滿整個腹腔，腎表面布有很多囊腫，使腎形不規則，凹凸不平，質地較硬。這是常見的多囊腎的症狀。
3、血尿：
約半數病人呈鏡下血尿，多囊腎的症狀可有發作性肉眼血尿，此係囊腫壁血管破裂所致。出血多時血凝塊通過輸尿管可引起絞痛。血尿常伴有白細胞尿及蛋白尿，尿蛋白量少，一般不超過1.0g/d。腎內感染時膿尿明顯，血尿加重，腰痛伴發熱。
4、腎功能不全：
本病遲早要發生腎功能不全，個別病例在青少年期即出現腎衰竭，一般40歲之前很少有腎功能減退，70歲時約半數仍保持腎功能，但高血壓者發展到腎衰竭的過程大大縮短，也有個別患者80歲仍能保持腎臟功能。這也是常見的多囊腎的症狀。
