兩個月前，兩歲的帆帆（化名）突然出現不明原因的嘔吐，半個月前，又吵着説“頭痛”，總是口渴，小便增多，偶然一次測血壓發現竟比奶奶爺爺都要高，爸爸媽媽趕緊帶帆帆到同濟醫院兒科就診。檢查發現帆帆血壓高達180/100毫米汞柱，左腎動脈狹窄，左側腎臟功能不到正常的1/3，右側腎臟功能雖正常，但血管出現病變。而帆帆的心臟也因高血壓等原因出現心功能衰竭，腎臟出現血尿和蛋白尿。符合大動脈炎的診斷。相關閲讀：多發性大動脈炎分型及症狀
如果不及時治療，帆帆的左腎會在3~6個月內失去功能。為保住帆帆的腎臟，同濟醫院兒科等多學科聯合會診，為孩子制定了最優的保腎方案——球囊擴張腎動脈手術，8月3日手術相當成功。
該院兒科腎臟免疫專科周建華教授介紹，大動脈炎是自身免疫性疾病，多發於年輕女性，嬰幼兒患此類疾病十分罕見。
知識普及：什麼是大動脈炎
大動脈炎是指主動脈及其主要分支和肺動脈的慢性非特異性炎性疾病。其中以頭臂血管、腎動脈、胸腹主動脈及腸繫膜上動脈為好發部位，常呈多發性，因病變部位不同而臨牀表現各異。可引起不同部位動脈狹窄、閉塞，少數可導致動脈瘤。本病多發於年輕女性。
大動脈炎的表現
1.頭臂動脈型的主要表現：主要是腦缺血的一些表現，如頭暈、眩暈、頭痛、視力減退等，嚴重者可有抽搐、失語、偏癱或昏迷等；頭面部缺血可致鼻中隔穿孔、上頜或外耳潰瘍、牙齒脱落和麪部萎縮等。檢查可見單側或雙側動脈波動消失或減退。眼底檢查可見高安氏眼底。
2.腎主動脈型的主要表現：如果是下肢缺血則會出現下肢無力、發涼和間歇性跛行等；腹主動脈狹窄或腎動脈狹窄多伴有高血壓，嚴重高血壓者可發生心力衰竭；腸缺血可出現腸絞痛、腹瀉、便血等。體檢可發現下肢動脈波動減弱或消失，血壓明顯減低或測不出，病變部位可聽見血管雜音。
3.混合型的主要表現：該型臨牀較為多見，具有上述二型的特點，病變廣泛，部位多發，病情一般較重。
4.肺動脈型的主要表現：病變累及肺動脈，可引起肺動脈高壓，出現心悸、氣短、肺動脈瓣區第二心音增強，並可聞及收縮期雜音。
大動脈炎的診斷
1.單側或雙側肢體出現缺血癥狀，表現動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出。
2.腦動脈缺血癥狀，表現為頸動脈搏動減弱或消失，以及頸部血管雜音。
3.近期出現的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級以上高調血管雜音。
4.不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區的血管雜音，脈搏有異常改變者。
5.無脈及有眼底病變者。
大動脈炎的治療
1.血管擴張藥：煙酸50～100mg每日三次，妥拉蘇林25～50mg每日三次，己酮可可鹼400mg每日三次，卡託普利25～50mg每日三次等。
2.抗血小板聚集藥：包括阿司匹林、噻氯匹啶（抵克力得）等，主要用於預防血管出現更多的栓塞。
當本病出現症狀進展或血沉增快時，表明疾病處於活動期，主要依靠藥物治療，包括：
3.糖皮質激素：強的鬆或強的鬆龍60mg/d，可以控制症狀，約6-8周後可以逐漸減量，最後以7.5~10mg/d維持。應當注意有腎性高血壓者應密切監測其血壓。
4.氨甲蝶呤（MTX）等免疫抑制劑：MTX10-25mg每週一次，可以與糖皮質激素合用，有控制病情發展的作用，但需監測肝功及血像。
5.對症治療：如降壓藥、改善微循環藥。
處於緩解期或慢性期的患者如果病變侷限可以考慮外科手術治療，例如血管重建旁路移植術、血管吻合術、動脈內膜剝脱術等，也包括血管成形術。
