現在法國科學家認爲他們發現了導致這種治療方法無效的化學反應，這也爲延長這種治療的效果提供了可能。血友病是一種遺傳性疾病，其特點是凝血時間較長，因此出血的危險性增加。最常見的一種血友病類型是A型血友病，它是由於......

發病機制vWF是一種多聚體糖蛋白，基因位於12號染色體短臂上，長180kb。它由內皮細胞和巨噬細胞合成，儲存在內皮細胞的Weibel-Palade小體和血小板α顆粒中。內皮細胞合成的vWF大部分以持續性方式分泌，vWF分子多爲二聚體......

血友病患者由於凝血障礙，會長期反覆發生輕重不同的出血症狀，治療該病減少出血是至關重要的。一切藥物最好採用口服的方法或靜脈注射，在醫生指導下使用，口服藥中要注意不用或慎用對胃腸道又刺激的藥物以防消化道出血，不用影......

血友病甲發病率最高、症狀最重，其次爲血友病乙，血友病丙發病率低且症狀輕。血友病甲、乙爲伴性染色體隱性遺傳，血友病丙爲常染色體隱性遺傳。先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ，使內源性凝活酶生成減少，導致凝血障礙。[臨牀表現]自......

血友病患者在生活中經常會遇到各種困擾和痛苦，也使很多患者在心理上也產生了陰影，有關血友病可能很多人都不瞭解，瞭解這些有利於我們做好預防，減少其發病，有關血友病是的診斷是很多人在一直關注的，接下來大家一起來了解下吧......

據悉，由於血友病發病率不高，患者分散，多年來我國一直缺乏血友病患者人數統計數據。爲掌握血友病患者基本情況，確保凝血因子類血液製品持續穩定地生產和供應，逐步提高血友病患者治療水平，衛生部採取了一系列措施。一是爲全面......

我們都知道人體細胞中有23對染色體，其中1對（2條）是決定性別的性染色體，女性爲XX，男性爲XY。染色體上攜帶決定人體各種性狀的基因5萬多個。如果基因發生變異，便可發生疾病，並能遺傳給後代。如果致病基因在性染色體上，則會出現......

血友病尚無根治療法。一、預防出血：自幼養成安靜生活習慣，以減少和避免外傷出血，儘可能避免肌肉注射，如因患外科疾病需作手術治療，應注意在術前、術中和術後輸血或補充所缺乏的凝血因子。二、局部止血：對錶面創傷、鼻或口腔......

(一)人FVIII濃縮物：近15年隨着病毒滅活技術的改進(乾熱法-HIV，有機溶劑加表面活性劑方法-HCV，二步病毒滅活法-HAV)，血漿篩選的規範化(PCR)，血製品的安全性大大提高，血源傳播性疾病如肝炎，愛滋病發生......

有關血友病的常識你瞭解多少呢?血友病是因爲血液中缺少凝血因子而引起血漿凝結時間延長的一種疾病。血友病具有遺傳性。血友病患者現在能保護的像常人一樣，沒人能看出有什麼病，是因爲及時輸凝血因子。血友病除甲、乙、......

近日，乙型血友病患者必需的藥物凝血酶原複合物告急。包括北京在內的全國多個城市的凝血酶原複合物出現短缺，一些患者不得不忍受病痛。昨天，北京市藥監局迴應稱，會在全國範圍內進行積極協調，解決藥品供應不足的狀況。孩子忍......

血友病人也是患艾滋病的主要危險組之一。血友病是僅見於男性的由婦女遺傳來的凝血障礙性疾病。因爲他們的血液中缺少一種凝血因子，所以很小的外傷就可能使他們出現致使的出血。患血友病者需要終生使用他們所缺少的凝血......

血液病專家稱，如果在孕前採取基因篩查，可以使血友病兒的出生率大大降低。專家說，血友病是一種遺傳性出血性疾病，由於患者體內缺乏一種凝血因子(俗稱第八因子)，患者一旦出血，在不採取措施的情況下，就會流血不止，而且該病的致殘......

1.臨牀特點大多數患兒自幼即有出血傾向，出血嚴重程度與疾病的類型、vWF質或量的異常有關。多以皮膚黏膜尤其是鼻、齒齦出血爲主。外傷、手術如拔牙、扁桃體摘除術後有過度出血。女性青春期可有月經過多。3型vWD患兒可......

護理目標：組織損害情況有改善，病人受傷出血的危險性降低。護理措施：1.儘量避免做手術，必段做時，術前要做好充分準備，輸注缺乏的凝血因子Ⅷ因子等，術後在傷口上用無菌紗布覆蓋，如有活動性出血，可在出血部位加壓，嚴密觀察敷料，瞭解......

確定致病基因；用於攜帶者檢出和產前診斷；並可預測抑制物的產生。（一）直接基因診斷：採用分子生物學方法（PCR，DGGE，SSCP，DNA測序等）直接測定致病基因的缺陷。FVIII22內含子倒位分析可作爲重型HA的篩選試驗，也是目前唯一用於臨牀診......

許多血友病患者在接受輸入凝血因子治療後，體內所產生的抗體大大降低了凝血因子的治療效果。現在法國科學家認爲他們發現了導致這種治療方法無效的化學反應，這也爲延長這種治療的效果提供了可能。血友病是一種遺傳性疾病......

北京日報客戶端12月4日消息，境外已上市新藥在我國進口註冊和上市的要求日益簡化，4日國家藥監局宣佈，用於罕見病治療的艾美賽珠單抗注射液獲批上市，A型血友病羣體將因此受益。這次國家藥監局批准了艾美賽珠單抗注射液的進......

血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。女性攜帶導致下一代男性發病的一種遺傳性疾病，在我國，血友病的社會人羣發病率爲5～10/10萬，嬰兒發生率約1/5000。典型血友病患者常自幼年發病、自發或輕度外傷後出現凝血......

血友病患者在治療過程中要進行一些必要的護理。血友病是很常見的遺傳疾病，由於基因的缺陷，患者的血液中缺少某種凝血因子，容易引發關節等部位的出血，當身體被劃傷或者擦傷時，止血很困難，而且患者一般伴有內臟的出血，嚴重的威......