血友病尚無根治療法。
一、預防出血：自幼養成安靜生活習慣，以減少和避免外傷出血，儘可能避免肌肉注射，如因患外科疾病需作手術治療，應注意在術前、術中和術後輸血或補充所缺乏的凝血因子。
二、局部止血：對錶面創傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血，或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血，亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷於傷口處。早期關節出血者，宜臥牀休息，並用夾板固定肢體，放於功能位置，亦可用局部冷敷，並用彈力繃帶纏扎。關節出血停止、腫痛消失時，可作適當體療，以防止關節畸形，嚴重關節畸形可用外科矯形治療。
三、替代療法：本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治療或預 防出血。
1、輸新鮮全血－－採血後6小時內輸給患者，劑量爲1rn1／kg，可提高患者血中因子Ⅷ10%。因子Ⅷ的半衰期爲12～14小時，其活性在每次輸血後48～72小時已大多消失，故其療效僅能維持2天左右。輸血適用於輕症患者。
2、輸血漿－－血友病甲患者宜輸新鮮血漿，按1m／kg輸注可提高因子Ⅷ水平2％，血友病乙患者可輸儲存5天以內的血漿，一次輸入量不宜過多，以10ml／kg爲宜。
3、冷沉澱物－－系從冰凍新鮮血漿中分出，含濃縮的因子Ⅷ和纖維蛋白原，通常以400ml血中冷沉澱物含因子Ⅷ100單位（U）計算（因子Ⅷ每單位相當於1mI正常新鮮血漿所含的因子Ⅷ量），輸入1U／kg可提高血中因子Ⅷ濃度2％。根據出血的輕重程度不同，止血所需的因子Ⅷ濃度亦有差異，而且常需每隔12小時反覆輸入，以維持因子Ⅷ在患者血液中的濃度。
4、因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑－－爲幹凍製品。按每1U／kg輸入因子Ⅷ，可提高血漿內因子Ⅷ活性約1％，但輸同樣劑量的因子Ⅸ僅可提高其活性0.5％～1％。輸入這兩種因子的任何一種需每隔12小時1次，以維持血漿中有效濃度，控制出血。
四、藥物治療：
①凝血酶原複合物：含有因子Ⅸ，適用於治療血友病乙；
②1-脫氨-8-精氨酸加壓素（DDAVP）：有提高血漿內因子Ⅷ活性和抗利尿作用，可用於治療輕型血友病甲患者，減輕其出血症狀，劑量爲0.2～0.3ug／kg，溶於20ml生理鹽水中緩慢靜注，此藥能激活纖溶系統，故需與6－氨基已酸或止血環酸聯用，此藥亦可配成滴鼻劑（1300ug／ml），每次滴0.25m1，亦有提高因子Ⅷ活性的作用；
③其他：雄性化激素達那唑（danazol）和女性避孕藥複方炔諾酮均有減少血友病甲患者的出血作用，但其療效均遜於替代療法。
五、基因治療：血友病乙的基因療法己獲成功。
［預防］
根抿本組疾病的遺傳方式，對患者的家族成員需進行篩查，以確定其中病人和攜帶者，並對他們進行有關本組疾病的遺傳諮詢，使他們瞭解遺傳規律。對家族中的孕婦（孕婦食品）要採用基因分析法進行產前診斷，如確定胎兒爲血友病甲患者，可及時終止妊娠。
