兒童與成人系統性紅斑狼瘡臨牀特徵的對比分析
系統性紅斑狼瘡( SLE)是損傷全身結締組織的自身免疫性疾病。兒童較少，我院近十餘年收治20例，與同期成人住院病人42例臨牀表現不同點甚多，因而提出兒童SLE診斷重點，提供諸專家探討，報告如下。
1、觀察對象
兒童組發病最小年齡 6歲，最大15歲，13歲以下12例(65%)，男女比例爲5：15。成人組42例，由我院皮膚科提供。最小年齡18歲，最大45歲，30歲以下21(50%)，男女之比爲6：36，以青年女性多見。
2、臨牀症狀
（1）發熱兒童組首以發燒爲主來院者多見 18/20(90%)。成人組多以皮疹、微熱爲主訴來院。呈間歇性微熱者21/42(50%)，很少有高熱(有合併症者例外)。
（2）發病
兒童組急性發病者 11例(55%)，熱型不定，有時高熱。伴有顏面輕度水腫及蝶狀紅斑者5例。成人組急性發病僅2例(5%)，以先有皮疹徐徐發病者多見。
（3）腎損傷
兒童組早期尿改變 18/20(90%)，發病既以腎病綜合症入院者2例，高度水腫、大量蛋白尿、血尿等。血BUN大於14MMOL/L7：20(35%)，肌酐者7例。成人組尿改變16/42(38%)，有腎功能改變(BUN及肌酐增高)12/42(28。5%)。腎損傷程度比兒童組較輕。兒童組腎損傷臨牀以腎病型多見，成人組似腎炎型多見，少數病例出現腎性高血壓。
（4）呼吸系統症狀
兒童組自訴胸痛、咳嗽、呼吸困難，胸部聽診有幹羅音者 4例，X光胸片均未見異常。發現合併肺門結核2例。成人組合並粟粒型肺結核者2例，侵潤型肺結核1例，化膿性胸膜炎1例，從發病機理推測由於機體細胞免疫功能異常有關。
（5）心臟受累
兩組均作了心電圖、胸 X光拍片，部分作了心動超聲。兒童組心影擴大2例，心電顯示異常者10例。綜合檢查心臟不同程度受累者8/20(40%)。成人組心臟受累8/42(19%)。(以上二組均於住院期間觀察，非長期動態觀察)
（6）神經系統症狀
兒童自覺眩暈、頭痛者 6例，其中精神煩躁不安2例，痙攣及昏迷1例(死亡)，另1例尿失禁繼而昏迷，出院時呈腦強直狀態。在有神經系統症得5例中，3例有腦電圖異常。成人組以眩暈、頭痛者多見。對症治療有效，未見有嚴重中樞神經系統損傷的病例。#p#副標題#e#
（7）肝損傷情況
兒童組觸診肝大者多見 8/20(40%)，自覺腹痛者2例，腹脹3例，並伴食慾不佳等症。有肝功改變者17/20(85%)。成人組腹痛2例，消化道出血1例，肝功異常13例(31%)。
（8）皮疹
兒童組於病程中不定時間出現全身性紅斑狀皮疹者 15/20(75%)。其中呈麻疹樣皮疹者2例，出血性皮疹2例，不定型皮疹11例。皮疹出現時間最晚1例於發病後6個月始於軀幹部，兒童皮疹出現較晚且不典型。成人組多以皮疹爲主訴住院，顏面較典型紅斑者32/42(76%)，皮疹出現比兒童較早，性質在參出型、結痂型、鱗屑狀、出血性或潰瘍形成諸方面，皮膚損害比兒童組嚴重且呈多樣性。
（9）其他症狀
兒童組表現在淋巴結腫大者 6例，口內黏膜潰瘍3例，口脣皴裂乾燥2例，雷諾氏現象2例。成人組脫髮7例，(用藥前)，雷諾氏現象8例，其中1例有趾尖壞死，均與自身免疫現象有關。
3、診斷
依1971年美國風溼協會(ARA)診斷標準同時參考1982年修定標準爲診斷依據。兩組發病年齡無論年齡大小女性遠多於男性與諸家報告一致。病案中僅發現一家系性有遺傳關係，母SLE，長女15歲盤型LE，次女13SLE。
4、治療及預後
兒童組以腎上腺皮質激素爲主 1MG/KG/日，有腎損傷者按2-2。5MG/KG/日。成人組按40-60MG/日開始，每2周遞減，維持量5-10MG/日。兒童組對重症並用環磷酰胺2MG/KG/日，8周爲一療程，延長用藥應考慮對生殖細胞的影響。輔助藥物有潘生丁，阿斯匹林，佐旋咪唑，轉移因子等。成人組常用睾丸素，少數病例應用了環磷酰胺。應用環孢素——A等尚在總結中。
預後與多臟器損害程度有關，也是兒童組預後較差的原因。兒童組 平均住院日 51。5天，在院中死於急性腎功衰竭者1例，神經系統嚴重損傷者1例，其餘均緩解出院。隨訪：3年生存者10例，5年生存者5例，10年生存者僅1例。成人組平均住院日83。1天，5年生存率100%。1例於病程20年中復發5次，經治療均獲緩解，與兒童比較緩解率高，生存時間長。
5、討論
兒童SLE的臨牀特徵表現發病急，皮疹出現較晚且多不典型，損傷臟器較多且較嚴重，對腎損傷常誤診爲腎病綜合症。而典型皮疹常多見於成人，因此兒童SLE延誤診斷者較多。貧血症、A/G倒置、關節損傷等常爲共同特徵。LE細胞陽性率較低，且可見於其他疾病，如慢性風溼性關節炎、硬皮病、活動性肝炎等。某種藥物如肝素也可呈陽性反應。近年來公認雙鏈DAN(dsDAN)檢查，對本病陽性率頗高，可以幫助確診。
