白塞氏病是一種全身性免疫系統疾病，主要表現爲反覆口腔潰瘍和會陰部潰瘍、皮疹、下肢結節紅斑、眼部虹膜炎、食道潰瘍、小腸或結腸潰瘍及關節腫痛等，不僅嚴重影響患者的健康和生活，這種疾病在不治療發展下去口腔癌的機率會大大增加。
普通的口腔潰瘍，一年只犯兩三次，如短期內反覆出現口腔潰瘍，就要當心是不是患上白塞氏病了。白塞氏病、扁平苔癬、口腔白斑，脣炎等口腔黏膜疾病，都可能是反覆口腔潰瘍的原因導致，其中白塞氏病是最常見的。口腔潰瘍是白塞氏病的首發症狀，一旦反覆出現口腔潰瘍，應及早去風溼免疫科就診，及早治療白塞氏病，可以阻止白塞氏病損害全身各個系統，從而有效避免葡萄膜炎、關節炎等的發生。所以反覆的嘴巴爛，既要謹防白塞氏病。
警惕白塞氏病的危害
1、口腔潰瘍損害
幾乎所有的患者均有類似口瘡性口炎的複發性、疼痛性口腔潰瘍，多數患者以此徵爲首發症狀。潰瘍可以發生在口腔的任何部位，多位於舌緣、頰、脣、軟齶、咽、扁桃體等處。可爲單發，也可成批出現，米粒或黃豆大小，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍爲一邊緣清晰的紅暈伴有疼痛。約1~2周可自行消退不留疤痕。重症者潰瘍深大癒合慢，偶可遺有疤痕。複發性口腔潰瘍爲本病的最基本必備症狀。
2、生殖器損害
約75%患者出現生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。但出現次數少。潰瘍深大，疼痛劇、癒合慢。受累部位爲外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊、陰莖等處。陰道潰瘍可無疼痛僅有分泌物增多。有患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。
3、眼部損害
約50%左右的病人受累。眼炎可以在起病後數月甚至幾年後出現。眼部病變表現爲視物模糊，視力減退，眼球充血，眼球痛，畏光流淚，異物感，飛蚊症和頭痛等。通常表現爲慢性、複發性、進行性病程，雙眼均可累及，眼受累致盲率可達25%，是本症致殘的主要原因。最常見的眼部病變爲色素膜炎。眼球其餘各組織均可受累。角膜炎、皰疹性結膜炎、鞏膜炎、脈絡膜炎、視網膜炎、視神經乳頭炎、壞死性視網膜血管炎、眼底出血等。前房積膿是色素膜炎的最嚴重形式。色素膜炎及視網膜血管炎爲眼損害的特徵性表現。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網膜脫落。單獨視盤水腫提示腦靜脈血栓、顱內病變可導致視野缺損。
4、皮膚損害
皮損發病率高，可達80%，表現多種多樣，有結節性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑、環行紅斑、壞死性結核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。一個患者可有一種以上的皮損。而特別有診斷價值的體徵是結節紅斑樣皮損和對微小創傷（針刺）後的炎症反應。
5、關節損害
25-60%的患者有關節症狀。表現爲相對輕微的侷限性、非對稱性關節炎。主要累及膝關節和其他大關節。本病有時在HLA-B27陽性病人中可累及骶髂關節，與強直性脊柱炎表現相似。
6、神經系統損害
又稱神經白塞氏病，發病率約爲5%~50%。常於病後數月至數年出現，少數（5%）可爲首發症狀。臨牀表現依受累部位不同而各異。中樞神經系統受累較多見，可有頭痛、頭暈，Horner綜合徵、假性球麻痹、呼吸障礙、癲癇、共濟失調、無菌性腦膜炎，視乳頭水腫，偏癱、失語、不同程度截癱、尿失禁、雙下肢無力，感覺障礙、意識障礙、精神異常等。周圍神經受累較少見，約爲中樞病變的10%，表現較輕，僅有四肢麻木無力，周圍型感覺障礙等。此外，當出現非腦膜炎型的頭痛，嘔吐，顱壓增高的表現時，應考慮到有腦血栓的形成。
神經系統損害亦有發作與緩解交替的傾向，可同時有多部位受累，神經系統受累者多數預後不佳，尤其是腦幹和脊髓病損是本病致殘及死亡的主要原因之一。
7、消化道損害
又稱腸白塞氏病。發病率爲10%~50%。從口腔到肛門的全消化道均可受累，潰瘍可爲單發或多發，深淺不一，可見於食道下端、胃部、迴腸遠端、回盲部、升結腸，但以回盲部多見。臨牀可表現爲上腹飽脹、噯氣、吞嚥困難、中下腹脹滿、隱痛、陣發性絞痛、腹瀉、黑便、便祕等。嚴重者可有潰瘍穿孔，甚至可因大出血等併發症而死亡。腸白塞病應注意與炎性腸病及NSAIDs所致粘膜病變相鑑別，右下腹疼痛應注意與闌尾炎相鑑別，臨牀上常常有因手術後傷口不癒合的病例。
8、血管損害
本病的基本病變爲血管炎，全身大小血管均可累及，約10%~20%患者合併大中血管炎，是致死致殘的主要原因。動脈系統被累及時，動脈壁的彈力纖維破壞及動脈管壁內膜纖維增生，造成動脈狹窄、擴張或產生動脈瘤，臨牀出現相應表現，可有頭暈、頭痛、暈厥、無脈。主動脈弓及其分支上的動脈瘤有高度破裂的危險性。靜脈系統較動脈系統受累多見。25%左右患者發生表淺或深部的遷移性血栓性靜脈炎及靜脈血栓形成，造成狹窄與栓塞。下腔靜脈及下肢靜脈受累較多。可出現Budd-Chiari綜合徵、腹水、下肢浮腫。上腔靜脈梗阻可有頜面、頸部腫脹、上肢靜脈壓升高。淺表靜脈炎可引起遠端肢體的結節。
9、肺部損害
肺部損害發生率較低，約5%~10%，但大多病情嚴重。肺血管受累時可有肺動脈瘤形成，瘤體破裂時可形成肺血管-支氣管瘻，致肺內出血；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛細血管周圍炎可使內皮增生纖維化影響換氣功能。肺受累時患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量咳血可致死亡。
10、其他損害
腎臟損害較少見，可有間歇性或持續性蛋白尿或血尿，腎性高血壓，腎病理檢查可有IgA腎小球系膜增殖性病變或澱粉樣變。
心臟受累較少。可有心肌梗塞、瓣膜病變、傳導系統受累、心包炎等。心腔內可有附壁血栓形成，少數病人心臟呈擴心樣改變、縮窄性心包炎樣表現，心臟病變與局部血管炎有關。附睾炎發生率約爲4%~10%，較具特異性。急性起病，表現爲單或雙側附睾腫大疼痛和壓痛，1~2周可緩解，易復發。
妊娠期可使多數病人病情加重。也有眼色素膜炎緩解的報道。可有胎兒宮內發育遲緩，產後病情大多加重。近10%的病人出現纖維肌痛綜合徵樣表現，女性多見。
99藥劑師溫馨提示：爲了防止白塞氏病的發生，日常生活要規律，保持一個充足的睡眠時間，平時的工作學習都要規劃好，養成良好的生活習慣。平時不熬夜，不透支身體，避免過度的勞累，並且飲食要多吃健康蔬菜，營養均衡。
