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多囊腎一般患者人羣特徵

來源:美型男    閱讀: 1.45W 次
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小孩也能患多囊腎嗎?

多囊腎一般患者人羣特徵

過去認爲ADPKD只有在成年以後才形成囊腫,出現臨牀症狀,現在發現很小年齡甚至胎兒也可患多囊腎。胎兒或兒童多囊腎患者可分爲兩類:一是在宮內或出生後1年內發現腎臟增大或囊腫;另一類是出生1年以後發現上述表現。前者通常其母親是患者,其兄或姐多在1歲內發病,他們在胎兒時期即可表現腎臟增大但無囊腫,這部分患者很小就出現血壓增高,需要治療。

1歲後發病的幼兒通常其父親是患者,他們的腎臟不大但有囊腫,約50%兒童僅有數個囊腫,有的甚至只有一個囊腫。對於成人一個囊腫不足診斷多囊腎,但兒童有多囊腎家族史的,發現一個囊腫即可診斷多囊腎。囊腫數目與臨牀症狀有關,囊腫多的患兒易出現腹痛、背痛和高血壓。幾乎所有1歲後診斷多囊腎的患者。其兒童期腎功能正常,雖然目前沒有對他們追蹤到成年的調查結果,但似乎這種正常的腎功能可以保持到成年以後。

多囊腎患兒需接受怎樣的治療?

與成年人一樣,多囊腎患兒要將血壓控制在正常範圍,其正常值隨性別、年齡不同而變化。當出現疼痛、血尿、感染等症狀時需要及時就診。

多囊腎患兒需要限制活動嗎?

無須單單因爲多囊腎而限制活動量,但是當囊腫巨大,劇烈活動導致出血加重時應適當限制活動,這些都視具體情況而定。

需要告訴孩子他患有或可能患有多囊腎嗎?

總的說來,當孩子太小不懂事時,沒有必要告訴他這方面的事情,以免增加他的思想壓力,當孩子逐漸長大時他會問起有關問題,這時孩子需要得到簡單而真實的回答。家長若決定帶孩子行多囊腎診斷檢查,應向孩子講明有關情況,取得孩子的同意和合作。

多囊腎患兒除腎臟以外還有其他器官受損嗎?

和成人一樣,多囊腎患兒也有腎外表現,如二尖瓣脫垂、疝的發生率高於其他兒童,與成人不同的是,兒童很少表現出相應的臨牀症狀。

患有多囊腎後該怎麼辦?

首先找一位值得依賴的醫生,建立長期的合作關係。從各方面獲得有關多囊腎的信息資料,全面瞭解該疾病,以指導自己的選擇。注意有關的症狀,記錄下症狀開始、持續的時間及加重或緩解的方式,並將這些情況告知你的醫生。瞭解你所服的藥物,包括它們的療效、不良反應、與食物和其他藥物的配伍禁忌等。用藥要取得醫生同意,不要隨便亂用。進行適當的體育活動,有規律的體育活動對緩解高血壓、增強心功能、降低心理壓力都有好處。只要不導致腹痛、血尿等,任何體育活動都可以參加。

多囊腎患者妊娠安全嗎?

多囊腎患者未出現腎功能衰竭時其生育能力與正常人相同。一般說來,血壓及腎功能正常的婦女妊娠及生產是安全的,值得注意的問題是與妊娠相關的高血壓。妊娠前血壓正常的患者可能在妊娠期間出現高血壓,並且生產後仍然血壓升高;而妊娠前即患高血壓者,妊娠可導致血壓進一步升高。妊娠期間檢測血壓十分重要,當出現血壓持續升高、蛋白尿時要警惕子間的發生。妊娠不影響囊腫的生長,但是有高血壓的多囊腎患者妊娠4次以上其腎功能損害重於妊娠次數少的患者。夫婦有一方爲多囊腎患者其子女有50%的機會獲得致病基因,產前基因檢查確診率爲99%,可以指導是否選擇終止妊娠。

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