髓內型患者的臨牀表現與硬膜型者有明顯的不同。前者常引起髓內和蛛網膜下隙出血，約3/4的患者有出血史，且有1/3的患者出現急性神經功能障礙症狀，表現爲進行性肢體肌無力、感覺障礙、括約肌功能異常和性功能障礙。髓內血管畸形患者中約1/5伴有髓內動脈瘤，而這些脊髓動脈瘤又常常位於供給髓內的主要滋養血管。脊髓動脈瘤的患者大多可出現蛛網膜下隙出血，且病史大多較長。病變位於中胸段的患者比病變位於其他部位的患者預後要差，這可能與該區段側支血管少及椎管矢狀徑較小有關。而頸段的患者預後則較好。
對髓內血管畸形的診斷除依據一般臨牀症狀外，MRI檢查具有重要作用。髓內的病竈可通過T1加權影像上的流空徵加以區別。在T2加權像上於脊髓內常有異常信號出現，脊髓周圍的流空徵提示脊髓病變周邊的部分。脊髓動脈造影對確定髓內病變的範圍及性質更具重要作用，尤其是DSA技術對區分Ⅱ型和Ⅲ型病變將有所幫助。操作時應有所選擇，必要時可進行雙側肱動脈或雙側股動脈注射造影。作爲篩選檢查的一部分，選擇性主動脈插管以及椎動脈、頸動脈和髂股血管的插管造影在確定髓內病變供應的滋養動脈上均具有相應的作用，可酌情選擇。
