食管平滑肌瘤可長期不呈現臨牀症狀，而在消化道鋇餐X線檢查時被偶然發現，平滑肌瘤長大後一般超過5cm，可呈現胸骨後飽脹、疼痛壓迫感和輕度吞嚥梗阻感。
食管鋇餐造影X線檢查可顯示邊緣光滑整齊的圓形或橢圓形充盈缺損，其上下緣與正常食管壁交界處呈銳角，腫瘤區食管粘膜皺襞被腫瘤撐平而消失但無破壞，吞嚥動作可能見到平滑肌瘤隨食管上下移動。臨牀常見的食道良性腫瘤按發生部位分爲腔內型、黏膜下型和壁間型。
腔內型包括良性息肉和乳頭狀瘤;黏膜下型包括血管瘤及顆粒細胞成肌細胞瘤;壁內型最常見爲食道平滑肌瘤。食管良性腫瘤當腫塊較大時可不同程度的堵塞食管腔，出現嚥下困難、嘔吐、消瘦、胸骨後壓迫感或疼痛感等症狀。
食道良性腫瘤的症狀和體徵主要取決於腫瘤的解剖部位和體積大小。較大的腫瘤可以不同程度地堵塞食管腔，出現嚥下困難、嘔吐和消瘦等症狀。
很多病人有吸入性肺炎、胸骨後壓迫感或疼痛感。血管瘤病人可發生出血。瘤體又很小的食管平滑肌瘤病例可定期隨診觀察，不必急於施行手術治療。
瘤體較大臨牀上呈現症狀或雖無症狀但發現腫瘤後引致病人心情憂慮不安者，均宜施行食管平滑肌瘤摘除術。
