小兒腦血管畸形概述
腦血管畸形（cerebrovascular malformation）主要包括腦動靜脈畸形及囊性動脈瘤，在小兒時期，二者是導致小兒原發性蛛網膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage）的最常見原因。
小兒腦血管畸形是由什麼原因引起的？
（一）發病原因
腦動靜脈畸形（cerebral arteriovenous malformations）最常發生在兩個部位：即大腦大靜脈（又名Galen大靜脈）及大腦半球靜脈，大腦大靜脈位於胼胝體壓部的下後方，由左右大腦內靜脈匯合而成，它是一條短粗，壁薄且較脆弱的靜脈主幹，走行方向由前到後，最終注入下矢狀竇，續入直竇，大腦大靜脈的動靜脈畸形是指大腦後動脈或小腦上動脈與大腦大靜脈發生了靜脈瘻，使動脈血直接流入靜脈血中，因而產生一系列症狀，大腦半球大靜脈畸形多數位於腦皮質下，其發生的部位以大腦中動脈所供應的區域爲多，其他的部位如基底神經節，腦幹和小腦也受累，腦血管畸形還包括毛細血管擴張症，海綿狀血管瘤等。
（二）發病機制
1.囊性動脈瘤 由於血管壁中層結構薄弱，逐漸擴張，引起囊性腫物，其好發部位爲顱底動脈環前部，尤其在血管分支處，其大小不等，當它的直徑已達到6～15mm時，常在動脈瘤的基底部發生破裂，破裂後可致蛛網膜下腔大量出血，也可引起硬膜下，腦實質或腦室腔的出血，在局部可形成血腫，壓迫腦組織，並可與主動脈縮窄或先天性多囊腎同時存在。
2.動靜脈畸形 又稱先天性動靜脈瘻，在顱內可以單發，也可以多發，動靜脈畸形主要是由於動脈與靜脈系統間的毛細血管發育欠缺，動靜脈間直接形成短路，以致病變供應區的動脈極度擴大，甚至形成動脈瘤樣畸形;而病變周圍的靜脈迴流不暢，擴張淤血，在血管內壓力影響下，畸形部分逐漸擴大，終至壓迫附近腦組織，導致腦萎縮，且易引起出血。#p#副標題#e#
小兒腦血管畸形有哪些表現及如何診斷？
1.顱內動脈瘤 臨牀表現是由於動脈瘤對周圍組織的直接壓迫或因瘤體破裂出血所致，在併發出血以前往往無明顯的臨牀症狀，僅偶見第Ⅲ，第Ⅴ及第Ⅵ腦神經麻痹現象;或有輕微額部或眼眶部疼痛，出血之前，可因難於解釋的單側眼肌麻痹而疑及此病，出血時往往急性發病，可見劇烈頭痛，嘔吐及頸強直等腦膜刺激症狀，並可見抽搐，偏癱，單癱或失語等，病兒可因顱壓增高神志逐漸昏迷，如出血限局在蛛網膜下腔，病兒可無限局體徵，而僅有腦膜刺激徵，因出血可有吸收熱，眼底檢查可見視網膜出血，小嬰兒則可有前囟飽滿，張力增高，腦內或硬膜下血腫依據受累的區域不同可引起神經局竈體徵，如出血限局在啞區，則臨牀表現輕微;出血範圍小，生命體徵可正常，首次出血病人可獲部分甚至完全恢復，但以後將會反覆出血，因此，應儘可能早期診斷並及時進行手術治療。
由於CT和MRI檢查具有簡捷快速，無創優點，對顱內動脈瘤的診斷有較高準確性，最大優點是能準確的顯示其全貌，在診斷動脈瘤的同時可發現伴有其他病變，如血腫，腦積水等，有人認爲高清晰度的MRA可代替DSA，但在動態顯示動脈瘤的形態，與載瘤的動脈關係，細小血管造影對於多發性動脈瘤的診斷尤爲重要。
2.大腦大靜脈的動靜脈畸形 是一種較少見的腦血管畸形，根據受累部位及其大小的差異，臨牀症狀很不相同，嬰兒及新生兒後顱窩的血管畸形並非少見;而兒童的血管畸形則多位於幕上一側的大腦半球，本病常見於新生兒期及嬰兒期，本病發病較早，且有循環系統症狀，值得臨牀注意，根據動靜脈間分流大小，首發症狀出現的年齡，臨牀症狀可分爲以下3組：
（1）新生兒：新生兒發病者大多有充血性心力衰竭，系因大量的動脈血流入靜脈中，心臟不能耐受所致，病兒可表現呼吸困難及發紺，也可有腦積水和驚厥。
（2）嬰兒期：由於大腦大靜脈明顯擴張，壓迫周圍組織或造成導水管的狹窄，引起繼發性梗阻性腦積水，查體可見頭顱增大，頭皮及面部靜脈怒張，視盤水腫，心臟肥大，頭部聽診可聞持續性，響亮的限局性雜音，此外病兒可有抽搐，鼻出血及精神運動發育遲緩。
（3）較大兒童：因交通腦血管破裂，常見蛛網膜下腔出血或腦實質出血，神經系統體徵依出血所致腦組織受損部位不同而定，病兒可表現頭痛，噁心，嘔吐及意識障礙，也可有眩暈，抽搐，失語或器質性精神病，查體可見輕度偏癱，腦神經麻痹，眼球突出，眼瞼下垂，斜視，瞳孔反射消失及視盤水腫等，本病顱骨X線平片可顯示顱壓增高，並可有曲線狀鈣化，診斷有賴於腦血管連續造影（多數是椎動脈造影），可見在Calen靜脈區出現動靜脈瘻所致的動脈瘤，其近端有異常粗大而顯影很濃的腦動脈供應，遠端則有極爲擴張迂迴的引流靜脈進入顱內靜脈竇。
3.大腦半球靜脈畸形 常見於較大兒童或青年人，臨牀表現多有長期的週期性偏頭痛史，直到發生蛛網膜下腔出血才考慮本病，臨牀特徵與血管畸形位置有關，其中以大腦中動脈供應的區域發生最多，病兒首發症狀多爲限局性運動性發作，有時泛化至全身性發作，可持續數年，腦內雜音較爲明顯，提示顱內有血管畸形的可能性。
臨牀特點和輔助檢查特點可助診斷，但須除外其他顱內病變。#p#副標題#e#
小兒腦血管畸形治療
小兒腦血管畸形治療前的注意事項？
（一）治療
對腦血管畸形的治療，首先是防止出血，控制癲癇和改善神經功能。對於已有出血者，則應針對降低出血死亡率和再出血，使因出血所致的腦組織損害得到最良好的恢復。治療方面可分爲非手術和手術兩種方法。
1.非手術療法 對腦部深在的血管畸形、病情危重者、手術困難或一時不能立即手術者，可進行積極內科治療。特別是蛛網膜下腔出血者，應絕對臥牀休息至少4周。對精神煩躁患兒應選用適量鎮靜藥。用甘露醇、地塞米松等以控制腦水腫。癲癇發作常爲出血前相當長時間的一種主要臨牀徵象，也可伴發於出血時或其後，即使經手術治療，仍有不少病兒發生癲癇，故必須堅持有效的抗癲癇治療，以防止繼發性腦損害。
2.手術療法 近年來隨着麻醉方法、手術技術和器械的發展，手術死亡率和致殘率大爲降低，手術範圍也有所擴大。目前多主張有出血史，或病變小、手術易達到者，應手術切除。嬰兒腦動靜脈畸形伴有腦積水者，可能需做腦室分流術。
（二）預後
對於有腦動靜脈畸形的患者，儘管首次出血後的前5年內，再出血的危險性可能較大，但是發生顱內出血的危險性估計每年爲3%病人。由於現代外科手術技術的進展，手術治療的死亡率已顯著減少。近年有人報道既往有腦出血者手術治療死亡率爲1.8%。既往無腦出血者，則手術治療無死亡。兒童患者包括手術療法及非手術療法總的死亡率爲11%～21%。對於Calen靜脈動脈瘤患兒，如能存活3～4年之久則少有死亡。
小兒腦血管畸形應該如何預防？
本症病因未明，尚無有效預防方法。
小兒腦血管畸形吃什麼好？
多吃清淡的食物。
