澱粉樣變性是指以慢性細胞外不溶性纖維絲蛋白沉積的均勻、無定形物質爲特徵的一組病變的統稱。臨牀上分爲原發性和繼發性澱粉樣變兩種。前者無基礎病因，後者常繼發於慢性炎症或感染性疾病(如結核、骨髓炎、支氣管擴張、肺膿腫等)、腫瘤(多發性骨髓瘤、何傑金病等)，少數見於遺傳性家族性疾病(如家族性地中海熱)。目前多以免疫組化特點分類，原發性澱粉樣變和多發性骨髓瘤所致的澱粉樣蛋白爲AL澱粉樣蛋白，繼發性澱粉樣變則爲AA蛋白。澱粉樣物質可在體內各器官和組織的血管壁內沉積，產生多器官病變，腎臟是最常見的受累器官。這種由澱粉樣物質沉積在腎臟引起的腎臟病變。稱爲腎澱粉樣變性。
本病的確診有賴於腎活檢或病損處的皮膚活檢。患者的腎組織改變爲：鏡下腎小球毛細血管內或系膜區呈廣泛的透明樣變伴毛細血管基膜增厚，有特異的團塊狀澱粉樣物質沉積。電鏡下可見澱粉樣纖維沉積。免疫熒光檢查可見IgA、Cl、C2、C4纖維蛋白在毛細血管壁系膜區及間質小動脈和腎小管壁沉積。剛果紅試驗陽性;高錳酸鉀試驗有助於鑑別AL或是AA。
臨牀表現：1、蛋白尿>1.5g/24h; 2、腎病綜合徵表現，大量蛋白尿，高度水腫，低蛋白血癥和高脂血症; 3、少尿，無尿，腎功能衰竭; 4、心臟肥大，心力衰竭; 5、腹瀉，巨舌，肝脾腫大; 6、周圍神經受累，肢端感覺異常，肌張力低下。
診斷依據：1、年齡在40歲以上新近發生蛋白尿或腎病綜合徵，同時出現其他器官受累者; 2、慢性感染性疾病或類風溼性關節炎患者，發生蛋白尿或腎病綜合徵; 3、多發性骨髓瘤或其他惡性腫瘤患者，發生大量蛋白尿; 4、腎活檢可見澱粉樣蛋白沉積。
治療原則：1、控制原發病，阻遏抗原性刺激; 2、抑制澱粉樣原纖維的合成; 3、對已形成的沉積物促進其溶解或鬆動; 4、腎臟替代療法：包括透析療法和腎移植。
用藥原則：1、先查清有否慢性感染病源，若有可行抗感染或手術治療以阻遏抗原性刺激，有結核源，應積極抗結核治療; 2、按上治療原則選藥，秋水仙鹼可阻斷澱粉樣物質的沉積，二甲楓可以溶解澱粉樣纖維絲，使沉澱消失，腎損害較明顯者可用皮質激素加馬利蘭合用。 3、若血清白蛋白過低，可輸入人體白蛋白; 4、出現尿毒症時的治療與其他原因所致的尿毒症相同，透析以腹膜透析爲佳; 5、其他方法不佳時，考慮腎移植。
輔助檢查：1、對40歲以上有大量蛋白尿，尤其舌、心、肝、脾 髒腫大者，檢查專案以檢查框限“A”爲主; 2、若確定爲澱粉樣變，然後再確定原發性還是繼發性，因此，根據需要採用“B”項作進一步檢查。
療效評價：1、治癒：症狀體徵消失，尿蛋白轉陰，腎功能正常; 2、好轉：症狀體徵減輕，尿蛋白降低，腎功能有改善且穩定在一定水平; 3、未愈：症狀體徵未改善，尿蛋白無改變，腎功能減退。
