自身免疫性肝病是以肝臟爲相對特異性免疫病理損傷器官的一類自身免疫性疾病，主要包括：自身免疫性肝炎(AIH)、原發性膽汁性肝硬化(PBS)和原發性硬化性膽管炎(PSC)以及這三種疾病中任何兩者之間的重疊綜合徵，常同時合併肝外免疫性疾病。其診斷主要依據特異性生化異常，自身抗體及幹組織特徵。隨着認識及診斷水平的提高，國內外報道自身免疫性肝病患病率逐年升高，因而越來越受到重視和關注。
自身免疫性肝炎是由自身免疫反應引起的肝臟慢性炎症。肝組織改變與慢性病毒性肝炎相一致，但血清病毒標誌物陰性。
臨牀表現
臨牀上有自身免疫的各種表現，如黃疸、發熱、皮疹、關節炎等各種症狀，並可見高γ-球蛋白血癥，血沉加快，血中自身抗體陽性。 約20%～25%患者的起病類似急性病毒型肝炎，表現爲黃疸、納差、腹脹等。
易感人羣
臨牀表現以女性多見，主要見於青少年期。另外，絕經期婦女亦較多見。起病大多隱襲或緩慢，可有關節痠痛、低熱、乏力、皮疹、閉經等。
本病的特點
有肝外表現，有時其他症狀可掩蓋原有的肝病。
本病的肝外表現有：
(1)對稱性、遊走性關節炎，可反覆發作，無關節畸形;
(2)低熱、皮疹、皮膚血管炎和皮下出血;
(3)內分泌失調、痤瘡、多毛、女性閉經、男性乳房發育、甲狀腺功能亢進症、糖尿病等;
(4)腎小管性酸中毒、腎小球腎炎;
(5)胸膜炎、間質性肺炎、肺不張、纖維性肺泡炎;
(6)潰瘍性結腸炎、乾燥綜合徵.
