主要標準
1. 有巨核細胞增生和非典型性巨核細胞※存在，通常伴有網硬蛋白和/或膠原纖維化，或在缺乏顯著網硬蛋白纖維化時，巨核細胞的改變必定伴有增加的骨髓細胞增生，且以粒系增生增加和常有紅系增生減低爲特點（即纖維化前細胞期病變）。泉州市第一醫院血液科朱雄鵬
2. 不滿足WHO診斷PV☆、PMF○、CML★、MDS◇或其它髓系腫瘤的標準。
3. 證實有JAK2V617F或其它克隆標誌（如 MPL515W＞L/K），或在缺乏克隆標誌的情況下，沒有潛在的炎症或其它腫瘤性疾病所致骨髓纖維化的證據2。
次要標準
1. 幼紅幼粒細胞血癥l
2. 血清乳酸脫氫酶水平增高l
3. 貧血l
4. 脾臟可觸及l
確診要求滿足三項主要標準和二項次要標準：※巨核細胞體積小到大，核/漿比例異常，多嗜性、空泡或核不規則摺疊和緻密叢集；☆要求在有血清鐵蛋白降低時，補充鐵劑治療不能使血紅蛋白水平增加至真性紅細胞增多症的範圍。真性紅細胞增多症的排除依靠血紅蛋白和紅細胞比容的水平，不要求進行RCM測定；★要求 BCR－ABL陰性；◇要求無紅系和粒系增生異常；2繼發於感染、自身免疫病或其它慢性炎症性疾病、毛細胞白血病或其它淋巴系腫瘤、轉移癌、或中毒性（慢性）骨髓病變。應注意，伴有致反應性骨髓纖維化疾病的患者並不排除發生原發性骨髓纖維化的可能，對此種病例，如其它標準均能滿足，仍應考慮原發性骨髓纖維化的診斷。 1異常的程度或爲臨界值或顯著異常。
