（一）發病原因
硬膜動靜脈畸形中，動脈的供應來源於脊柱節段動脈的硬脊膜分支。在大多數情況下，動靜脈瘻發生於神經根袖背外側面的神經孔內。在硬膜內有較少的血液流經病竈，病竈的靜脈迴流至硬膜內，再回流到脊髓的冠狀靜脈叢。90%左右的病變發生於胸6～12，10%左右的病例發生在硬膜。動靜脈瘻平面的節段動脈供應脊髓前動脈或脊髓後動脈。病竈通常只有一條滋養動脈，此即Ⅰ A型。當病竈有2條或多條血管供應時，則屬於Ⅰ B型的特點。
（二）發病機制
冠狀靜脈叢的血流方向，一般是向上流經枕骨大孔進入顱內。在臨牀上，如果用多普勒測量血液的流速和壓力去檢測硬膜外動靜脈畸形處的血流動力學時，可以發現病變局部在舒張期末時的血流速度於病變切除後有所改善，而且血管阻力增加，這主要是靜脈內壓力升高的結果。在大多數病例，硬膜動靜脈瘻平均靜脈內壓力爲全身動脈內壓的3/4左右。從血流動力學的觀察中可以發現：患有脊髓硬膜動靜脈畸形的患者，其神經功能障礙的病理生理學改變主要是由於局部靜脈壓升高所致。此類患者一旦突然出現神經功能惡化，大多與靜脈系統的急劇充血直接相關，且其中大多數病例可能爲可逆性改變。
