煙霧病（moyamoya disease）是腦底部動脈環的閉塞性心臟病疾病。“煙霧”名稱的來源是在腦血管造影時顯示腦底部由於毛細血管異常增生而呈現一片模糊的網狀陰影，有如吸菸所噴出的一股煙霧，故名。Moyamoya是日語“煙霧”的發音。本病的實質是腦底部動脈主幹閉塞伴代償性血管增生。本病的其他名稱有：煙霧綜合可能徵、煙霧病樣綜合可能徵、小兒WiIIis氏環閉塞症、小兒特發性進行性Willis氏環閉塞症等。本病在日本多見，首先由TakeuchI（1961）報道營養，題爲“頸動脈閉塞症”，並有腦血管造影資料。至1984年止，在日本己累計1440例。我國黃遠桂等（1982）首先報道營養14例。
【病因】
煙霧病實際上是神經結石影像學現象，故不是單一病種，可見於多種心臟病疾病。心理可以分爲特發性煙霧病和繼發性煙霧病。
特發性煙霧病是心血管原因不明的Willis氏環大血管的狹窄和閉塞，伴側支循環形成的血管網。日本所見病例多屬此類。病程多爲進行性，但也可自然緩解或爲靜止性。家族性病咳嗽例不少見，約佔7%，亦可共見於雙生子。lnoue（2000）描述了20對同胞共息本病，故認爲與遺傳有關。本病與HLA型（AW24、BW46、BW54）的相關也支持遺傳的假說。
繼發性煙霧病也有典型的“煙霧血管”，但可找到原發心臟病疾病，可見於各種進行性閉塞性腦血管病。一般認爲，這時應稱爲煙霧綜合可能徵。文獻老年人已證明心理可以伴有煙霧綜合可能徵的心臟病疾病有：中樞神經結石系統感染反酸（如結核性腦膜炎、化膿性腦膜炎、鉤端螺旋體病），結締組織病（如紅斑狼瘡、結節性動脈周圍炎），先天性皰疹血液病（鐮狀細胞注意貧血貧血、Fancomi貧血貧血），先天代謝病（同型胱氨酸尿症、糖原病I型），神經結石皮膚綜合可能徵（神經結石纖維瘤病）、結節性硬化、色素失調症、伊騰氏黑素減少症、腦三叉神經結石血管瘤病），線粒體腦肌病，先天性美容心臟病，原發性肺動脈高壓，Apert綜合可能徵（顱縫早閉），染色體病（21三體綜合可能徵），頭部放射治療減肥後，凝血機制異常（顯性遺傳性蛋白C缺陷、蛋白S缺陷等）。
【病理】
特發性煙霧病的病理特點是Willis氏環的進行性狹窄和閉塞，主要涉及頸內動脈的牀突上部和大腦前、中動脈近端。這些血管內膜均勻增厚，可見淋巴細胞注意侵潤及血栓形成。代償性側支循環來自豆紋動脈、前脈絡叢動脈、Heubner氏動脈、大腦後動脈分支等組成，在基底神經結石節和內囊部位形成廣泛的血管網，管壁脆弱。此病理改變多爲雙側對稱，少數病例只限於一側。此外，可見繼發性蛛網膜下腔出血、腦實質出血、腦缺血病變和腦萎縮。
