原發顱骨惡性腫瘤有骨肉瘤、骨髓瘤等。原發性骨肉瘤主要見於兒童，成人較少見。開始可有頭痛且逐漸加劇，很快出現顱骨腫大變形。X線所見有內扳、外板及板障明顯破壞，在骨破壞的周圍有骨膜反應。顱骨腫瘤僅佔骨瘤中0.8%～1.8%，大多可引起頭局部腫塊，有溶骨性及成骨性兩類。以下是關於“顱骨惡性腫瘤的病理及分型”的介紹。
腫瘤源於長管狀骨幹骺端部的骨髓腔。隨後可穿透骨皮質並揭起骨外膜。骨膜穿孔，在肌肉內也能發現軟組織腫物。一般情況下，腫瘤中央部的骨化較四周爲重。骨化部分爲黃色砂粒狀。細胞較多的區域韌性較大，呈白色。腫瘤的縱刮面血管豐富，易出血。骨的幹骺端和瘤體之間分界不清。骺板常不受侵犯，到晚期骺板破壞也較骨皮質輕。關節面的玻璃軟骨也能防止腫瘤侵入關節內。偶爾在同一骨的不同高度出現兩處原發腫瘤，即所謂的跳躍型的病變，在選擇截肢平面時應予注意。病理診斷的難易程度差別很大。如標本內含大量肉瘤樣基質，則腫瘤骨和骨樣組織不難明確區分，但有些切片內看不到腫瘤骨樣組織，只有膠原條索，包以腫瘤細胞。腫瘤生長不太旺盛的區域只有細胞的間質。有的腫瘤主要是新生的軟骨和不典型的棱形細胞。
病理可分爲四型：第一型主要是骨樣組織；第二型骨樣組織和骨組織並存；第三型沒有骨樣組織和骨組織，只有膠原纖維；第四型很少見，其主要成分爲軟骨細胞和形態不一、分化不良的腫瘤細胞。病理所見和臨牀聯繫考慮是有價值的。單憑病理所見不能估計腫瘤生長的速度、轉移的途徑和患兒生存的時間。細胞核分裂情況是衡量腫瘤生長快慢的標誌，但對估計預後的作用不大。
