漸凍人打自傳 漸凍症是什麼病

62歲的漸凍人龔勳惠，身體瘦弱，窩在沙發一角，連後背都需要用硬質的涼蓆才能撐起來。隨着時間的流逝，身患漸凍症的她已經被“凍”住了身體，唯一能動的僅剩下了一雙戴着老花鏡的眼睛。

她努力了好一陣子，轉動着眼球並艱難地擺動了幾下腦袋，好不容易纔控制着面前這臺頭控電腦的光標，把想說的話輸入到了電腦上。她與命運抗爭，每天眨眼上萬次“打”出15萬字自傳的感人故事，才一個字一個字地呈現在記者眼前。

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“漸凍人症”即“肌萎縮側索硬化症”，其特徵是腦和脊髓中的運動神經細胞（神經元）的進行性退化。患者大腦、腦幹和脊髓中運動神經細胞受到侵襲，肌肉逐漸萎縮和無力以至癱瘓。同時，還伴有說話、吞嚥和呼吸功能減退、逐漸萎縮癱瘓等症狀，身體如同被逐漸凍住一樣，故稱爲“漸凍人”。

漸凍症的病因

1.神經毒性物質累積，穀氨酸堆積在神經細胞之間，久而久之，造成神經細胞的損傷。

2.自由基使神經細胞膜受損。

3.神經生長因子缺乏，使神經細胞無法持續生長、發育。

臨牀表現

1.肢體起病型

症狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力，最後才產生呼吸衰竭。

2.延髓起病型

在四肢運動還好之時，就已經出現吞嚥、講話困難，很快就進展爲呼吸衰竭。

治療

1.一般療法

支持療法：對症治療，適當鍛鍊。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可給予少量抗阻胺藥；若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥；如出現情緒低落，與以抗抑鬱治療等。此外，還要多翻身以防止褥瘡發生。如進食障礙，給予鼻飼或經皮胃造瘻（PEG）。

2.特殊療法

目前國際承認、且惟一通過美國食品藥物監督局（FDA）批准治療肌萎縮側索硬化的藥物爲力如太（Rilutek），並且一定要儘早使用。

3.呼吸治療

開始呼吸不順時，可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機（BiBAP）幫助呼吸，發生進一步呼吸衰竭時，則需氣管切開，使用人工呼吸機。