自身免疫性肝病是一種特殊類型的慢性肝病，被稱爲“自身免疫性肝病”、“自身免疫活動性慢性肝炎”。其性別、年齡分佈與紅斑狼瘡相似，且常伴有肝外症狀，甚至可見“狼瘡”現象，因而推測其發病與自身免疫有關。自身免疫性肝病臨牀上最典型的包括：自身免疫性肝炎和原發性膽汁性肝硬化。
肝組織改變與慢性病毒性肝炎相一致，但血清病毒標誌物陰性。臨牀上有自身免疫的各種表現，如黃疸、發熱、皮疹、關節炎等各種症狀，並可見高γ-球蛋白血癥，血沉加快，血中自身抗體陽性。
迄今，自身免疫性肝炎的發病機制仍未完全明瞭。近年的研究認爲自身免疫性肝炎的發病因素與人類白細胞抗原有關。
表現
自身免疫性肝炎臨牀表現以女性多見，主要見於青少年期。另外，絕經期婦女亦較多見。起病大多隱襲或緩慢，可有關節痠痛、低熱、乏力、皮疹、閉經等。約20%～25%患者的起病類似急性病毒型肝炎，表現爲黃疸、納差、腹脹等。本病的特點是：有肝外表現，有時其他症狀可掩蓋原有的肝病。
本病的肝外表現有：(1)對稱性、遊走性關節炎，可反覆發作，無關節畸形;(2)低熱、皮疹、皮膚血管炎和皮下出血;(3)內分泌失調、痤瘡、多毛、女性閉經、男性乳房發育、甲狀腺功能亢進症、糖尿病等;(4)腎小管性酸中毒、腎小球腎炎;(5)胸膜炎、間質性肺炎、肺不張、纖維性肺泡炎;(6)潰瘍性結腸炎、乾燥綜合徵。
治療
本病的治療，應用腎上腺皮質激素對本病有良好效果，服後臨牀症狀明顯改善，但必須長期服用，用藥期間定期複查肝功能和外周血象，並密切觀察是否出現激素引起的副作用。
