患者，男，24歲，從小雙眼視力差、畏光，6年來逐漸加重，1年前右眼完全失明，於2003年12月29日入院。視力右眼無光感，左眼眼前手動。雙眼球水平震顫，角膜透明度欠佳，虹膜缺如。右晶狀體後囊膜存在(1年前曾在外院行白內障囊外摘除術)玻璃體內顳下方見有圓形透明異物漂浮(人工晶狀體脫位)，眼底鏡-10D可見視乳頭蒼白色，生理凹陷擴大，C/D>1.0。左晶體呈白色混濁，眼底窺不進。測眼壓右眼3.86kPa(28.97mmHg)，左眼5.62kPa(42.12mmHg)，全身其他未見異常。入院後經藥物降壓治療2天;行左眼青光眼白內障聯合手術及人工晶狀體睫狀溝縫線固定術。術後反應較重，經全身及局部應用抗生素及地塞米松治療，9天出院。出院時左眼視力0.02，人工晶體固位良好，眼壓2.51kPa(18.86mmHg)，眼底看不清。術後3個月複查視力0.05，眼壓2.98kPa(22.38mmHg)，眼底模糊可辨。經6個月～1年3個月數次隨訪，左眼視力均爲0.12，眼壓維持在2.98～3.25kPa(22.38～24.38mmHg)，眼底清晰可辨，視乳頭色澤尚好，C/D 0.4。
討論
先天性無虹膜白內障伴發青光眼病例臨牀上少見;其爲一種遺傳性疾病，爲常染色體顯性遺傳，偶爾爲常染色體隱性遺傳。本例無明確家族發病史。在無虹膜患者中有50%～75%患青光眼，多在兒童期末或青年期出現。
所謂無虹膜實際仍有殘根，隨着發育，房角發生變化，虹膜殘根與小樑網接觸而使眼壓增高。主要症狀和表現雙眼發病，畏光、視力差、虹膜形態異常或缺如、白內障、神經發育不良、眼球震顫、眼壓增高、屈光不正等。本例患者在治療時考慮到因無虹膜支撐，人工晶狀體囊袋植入有移位可能，爲穩妥起見，採取白內障囊外摘除術，人工晶狀體縫線固定。
在做白內障摘除術之前，首先在顳側1～2點之間，做一個小樑切除前的鞏膜瓣預備;6點、12點分別做一個小三角形鞏膜瓣以便埋固定縫線用。
然後在完成白內障摘除及人工晶狀體縫線固定術後，再完成小樑切除，剪除少許虹膜殘根，關閉鞏膜瓣並縫合4針。手術順利無意外。出院後多次複查，眼壓基本穩定，控制在2.98～3.25kPa(22.38～24.38mmHg)，視力始終爲0.12，未再提高，考慮因先天性視力障礙，有弱視存在。
筆者體會，此類眼病因無虹膜，人工晶狀體植入後易發生脫位，縫線固定法較穩妥;預防玻璃體脫出是本病手術成敗的關鍵，所以手術操作一定要輕巧，一旦有玻璃體脫出，涌入前房會直接接觸角膜內皮或阻塞房角，造成不良後果。
