先天性橈骨小頭脫位很少見。主要是由於橈尺骨近端先天融合，前臂固定在一定角度上的旋前位畸形。雙側受累者佔60%。男婦發病率無差別。
本病在一些病人中具有顯性遺傳。在胚胎髮育過程中，尺橈骨均起自中胚層組織。當胚胎第5周時，尺橈骨軟骨杆之間不發生分離而骨化或尺橈骨之間填充中胚層組織時則發生尺橈骨融合。第Ⅱ型橈骨小頭脫位則發生於胎兒晚期。
本病主要表現爲雙側肘部不對稱，有時伸或屈肘關節時出現彈響或活動受限。尺骨彎曲方向與脫位類型有關，如橈骨小頭前脫位，尺骨則向前方凸起;橈骨小頭後脫位時，尺骨則向後凸出;外側脫位時尺骨則向外側凸出。當橈骨小頭前脫位時，肘關節屈曲範圍變小，肘窩處可捫及脫位的橈骨小頭，當橈骨小頭後脫位時肘關節不能完全伸直，肘後方可捫及突起的橈骨小頭。X線片顯示，肘關節側位片上橈骨幹縱軸線與肱骨頭不發生交叉，橈骨頭呈圓頂形，橈骨頸與肱骨小頭形成關節，接觸部位可發生壓跡。
本病爲先天性疾病，無有效預防措施，早診斷早治療是本病的防治關鍵。
另外還需注意，由於先天性橈骨小頭脫位發病率低，早期無明顯功能障礙, 不容易早期診斷而貽誤治療，直至出現明顯關節功能障礙及尺骨變形時治療困難，效果差。故臨牀醫生若發生有可疑的症狀表現，應積極地給予鑑別診斷。
