膽汁性肝硬化常與其它免疫性疾病同時出現，比如說類風溼性關節炎、乾燥綜合徵、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等，原發性膽汁性肝硬化與它們並存，多見於中年婦女，起病隱襲，經過緩慢，早期症狀輕微，病人一般情況良好，食慾與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何症狀。
對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應詳細瞭解起病的誘因及病情進展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑑別。
體驗發現
皮膚、鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無壓痛。
輔助檢查
血脂、血清膽酸，結合膽紅素，AKP及GGT等微膽管酶明顯升高，轉氮酶正常或輕、中度增高。血中抗線粒體抗體陽性，IgM升高，凝血酶原時間延長。尿膽紅素陽性，尿膽元正常或減少。
影像學 超聲波、ERCP、CT、PTC等了解有無肝內外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。
膽汁性肝硬化最好不要吃哪些食物？
1、忌酒精和一切辛辣及刺激性食品。
2、避免油炸及乾硬食品。
3、少吃或不吃纖維較多的食品以及產氣多的食品，如芹菜、韭菜、黃豆芽、紅薯、幹豆類、汽水、蘿蔔等。
4、應避免食用帶刺帶骨以及芹菜、韭菜、老白菜、黃豆芽等含粗糙纖維的食物，更不能食用硬、脆的幹食品，以防止刺傷食道造成破裂出血。
