系統性硬皮病又稱系統性硬化症。 以侷限性或瀰漫性皮膚及內臟器官結締組織的纖維化或硬化，最後發生萎縮爲特點的疾病。是一種原因不明的瀰漫性結締組織病。 那麼，系統性硬皮病有哪些症狀表現呢？
1、系統性硬皮病的前驅症狀
可有雷諾現象、關節痛、神經痛、不規則發熱及食慾減退等。 約70%的系統性硬皮病患者以雷諾現象爲首發症狀，可於皮損發生前1～2年或與皮損同時出現。
2、系統性硬皮病的皮膚症狀
分爲三期即水腫期、硬化期和萎縮期。初期多見於雙手，以後逐漸擴至前臂、面部及軀幹；顏面有浮腫發緊感。水腫期後進入硬化期，皮膚變硬、變緊，有蠟樣光澤，手指形如臘腸，兩側對稱。肢端型常白手指開始，逐漸累及前臂、上臂、周圍遠端波及。面部典型表現爲表情喪失呈假面具樣，鼻尖似鷹嘴，口脣變薄，口周皮膚皺褶呈放射狀溝紋，張口受限。手呈爪形，指尖皮膚可形成潰瘍，指端皮膚可有鈣化，可發生壞死和潰瘍，不易癒合。晚期皮膚硬化減輕，但皮膚、皮下組織及肌肉明顯萎縮，猶如一層皮膚緊貼於骨而，色素瀰漫增加，問有色素脫失斑，毛細血管擴張。 皮膚乾燥，指甲易碎、變薄或脫落。
3、血管損害
血管特別是動脈內膜增生、管腔狹窄，對寒冷及情緒刺激的舒縮反應異常。雙手常出現陣發性蒼白，發冷、麻木，其後變青紫，再轉爲發紅，稱雷諾現象，爲系統性硬皮病的特徵性表現之一。與雷諾腹部及顏面等處。有的自軀幹開始發病，亦可發生於內臟，嚴重時可出現腎臟危象、肺動脈高壓、心肌缺血等。
4、骨、關節和肌肉損害
主要爲指、腕、膝和踝關節對稱性疼痛、腫脹和僵硬；近端肌肉無力和肌痛。晚期可出現肌肉失用性萎縮、骨質吸收等。 與雷諾現象相似的血管反應亦可發生於內臟，嚴重者可出現腎臟危象、肺動脈高壓、心肌缺血等。
5、內臟損害
半數以上系統性硬皮病患者食管受累，發生吞嚥困難，胃腸蠕動功能常低下。約2/3患者肺部受累，出現肺纖維化等多種改變。肺部病變是系統性硬皮病的主要死因。心臟、。腎臟、內分泌、神經系統均可受累。有些系統性硬皮病患者皮膚出現鈣質沉着、雷諾現象、食管受累、指硬皮症和毛細血管擴張症狀，稱爲CREST綜合徵；屬系統性硬皮病的一種亞型，預後較好。
有些患者皮膚出現鈣質沉着（calcinosls，C）、雷諾現象（Raynaud phenomenon，R）、食管受累（esophagus，E）、硬皮症（sclerodactylia，S）和毛細血管擴張（tetangieetasis，T）症狀，稱爲CREST綜合徵，屬系統性硬皮病的一種亞型，預後較好。
6、消化道病變
多數患者可出現吞嚥幹食困難，少數有胸骨後燒灼感、伴反酸，食管造影提示食管蠕動和排空減慢，尤其是食管的中、下段明顯，同時管壁張力減低而呈擴張狀或僵硬狀。十二指腸、結腸均可受累。約20%患者小腸出現蠕動減慢和擴張，導致食物在局部滯留和細菌過度繁殖，引起消化不良、腹瀉、吸收不良等一系列症狀，結腸受累則出現憩室、腹脹、便祕和腹瀉交替。
7、肺部病變
肺功能的檢測中以彌散功能異常和限制性通氣功能障礙爲最多見，X線片中常見的病變是非特異性的、對稱性肺間質纖維化。其他改變有胸膜炎、胸腔積液、肺動脈高壓等。晚期常有氣短和活動後呼吸困難，如肺動脈高壓嚴重者，往往會發展爲肺心病，預後較差。
8、腎臟病變
腎臟受累導致的“腎危象”是系統性硬化症患者死亡的主要原因之一，表現爲惡性高血壓，特點爲：①發病較急驟；②血壓顯著升高，舒張壓≥130mmHg;③表現爲嚴重的頭痛、噁心、嘔吐、視力下降、眼底滲出、出血和視乳頭水腫；④持續蛋白尿、血尿及管型尿和（或）急性腎功能衰竭，⑤進展迅速，治療不及時預後差。
9、其他臟器的損害
約30%的系統性硬化症患者合併有口乾、眼乾的表現。神經系統受累可表現爲三叉神經痛、腕管綜合徵、周圍神經病變等。累及肝臟可表現爲膽汁性肝硬變等，甲狀腺受累表現爲甲狀腺炎。
