上海交大醫學院附屬仁濟醫院5日披露，該院成功救治了一名65歲的罕見病患者。如今，經過兩個月的治療，接受了18次“換血”，該男子生命體徵各項指標已經恢復正常。
患上血栓性血小板減少性紫癜(TTP)
當日，記者在病房看到該名俞姓男子時，他正斜倚在病牀上開心地擺弄手機。誰能想象出，今年五月，老俞剛剛入院時血小板極度減少，神經系統受到嚴重侵害，神智錯亂、情緒狂躁的模樣呢。
血栓性血小板減少性紫癜(TTP)要通過換血來治療
來自崑山的老俞當時患上了血栓性血小板減少性紫癜(TTP)。腎臟科主任倪兆慧當日介紹，這種疾病是微血管病變的一種，會導致全身瀰漫性血管堵塞，從而引起急性腎功能衰竭、多臟器損傷及中樞神經系統損害等，是一種潛在高致死性的疾病，發病率僅爲2至8例/100萬人。據瞭解，該病病因不明，在沒有進行血漿置換的情況下，死亡率高達90%，並可能導致永久性神經系統併發症。
那時，家人帶老俞輾轉崑山、蘇州、常州等地，但因爲病勢兇險，不易診斷，沒有一家醫院肯收治他。5月下旬，他們來到仁濟醫院求助。據介紹，剛入院時，老俞的血小板水平已降至正常人的1%，嚴重的併發症已經開始侵襲他的身體：下肢無法站立、神智模糊、情緒異常躁動。仁濟醫院第一時間派出了急診科、血液科、腎臟科等多科醫生緊急會診，血液科醫生連夜從家中趕來，爲患者完成關鍵診斷指標——破碎紅細胞的百分比檢驗，正式確診老俞所患的是血栓性血小板減少性紫癜。
倪兆慧說，對TTP患者，挽救其生命的最佳方式就是血漿置換，可以將死亡率降低至20%-30%。這位專家形象地說，這如同給全身換血，將體內有致病因子的血液進行一次置換。入院次日，醫生即爲老俞進行血漿置換治療。
如今的老俞已想不起自己那天的“瘋狂”舉動了，唯一殘留在腦海中的只有一個聲音——“不要動、不要動!馬上就好了!”後來他才知道，由於血小板極度減少，他的神經系統受到嚴重侵害，不斷做出撕、扯、踢、掐等暴力動作，護士章海芬一邊爲他壓着那根輸入新鮮血漿的插管，忍着他把周圍所有人當成威脅時掐在自己胳膊上的疼痛，一邊不斷安慰他。足足150分鐘，血漿置換結束，章海芬的手上掐痕累累，衣服也幾乎被扯壞。
倪兆慧表示，不少地方的醫療機構仍不具備相應的診斷和血漿置換技術，包括醫務工作者在內的不少人對此疾病缺乏認識，因此，有時無法及時給病人進行有效治療，這需要加強培訓。這位專家表示，一般患者需要經歷10次左右血漿置換，時間持續2周，而老俞病情相對複雜，經歷了近2個月的治療時間，完成血漿置換18次。
明天，老俞即將康復出院，老伴兒感慨地說，“如果不是仁濟醫院醫生診斷快、治療快，老頭子這條命可能就沒了。”
延伸閱讀：血栓性血小板減少性紫癜有哪些症狀?
本病在任何年齡都可發病，新生兒和90歲以上老年人均可發病，但發病高峯年齡是20～60歲，中位年齡35歲。本病起病多急驟，少數起病緩慢，以急性爆發型常見，10%-20%表現爲慢性反覆發作型。根據患者的表現而在臨牀上分爲：同時具有血小板減少、微血管病性溶血性貧血、中樞神經系統症狀的三聯症和三聯症同時伴有腎臟損傷和發熱的五聯症。
1、發熱：90%以上患者有發熱，在不同病期均可發熱，多屬中等程度。其原因不明，可能與下列因素有關：①繼發感染，但血培養結果陰性;②下丘腦體溫調節功能紊亂;③組織壞死;④溶血產物的釋放;⑤抗原抗體反應使巨噬細胞及粒細胞受損，並釋放出內源性致熱原。
2、神經系統改變：包括頭痛、精神改變、局部運動或感覺缺陷、視覺模糊甚至昏迷，其特點爲症狀變化不定，初期爲一過性，部分患者可改善，可以反覆發作。神經系統表現的多變性爲血栓性血小板減少性紫癜的特點之一，其嚴重程度常決定血栓性血小板減少性紫癜的預後。
3、血小板減少引起的出血：以皮膚黏膜爲主，表現爲淤點、淤斑或紫癜、鼻出血、視網膜出血、生殖泌尿道和胃腸出血，嚴重者顱內出血，其程度視血小板減少程度而不一。
4、微血管病性溶血性貧血：不同程度的貧血。約有1/2的病例出現黃疸、20%有肝脾腫大，少數情況下有Raynaud現象。
5、腎臟損害：肉眼血尿不常見。重者因腎皮質壞死最終發生急性腎功能衰竭。
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