腹部腫塊、腹痛和黃疸，被認爲是膽管擴張症的經典三聯症狀。腹塊位於右上腹，在肋緣下，巨大者可佔全右腹，腫塊光滑、球形，可有明顯的囊腫彈性感，當囊內充滿膽汁時，可呈實體感，好似腫瘤。但常有體積大小改變，在感染、疼痛、黃疸發作期，腫塊增大，症狀緩解後腫塊又可略爲縮小。
小的膽管囊腫，由於位置很深，不易捫到。腹痛發生於上腹中部或右上腹部，疼痛的性質和程度不一，有時呈持續性脹痛，有時是絞痛，病者常取屈膝俯臥體位，並拒食以減輕症狀。
腹痛發作提示膽道出口梗阻，共通管內壓上升，胰液膽汁可以相互逆流，引起膽管炎或胰腺炎的症狀，因而臨牀上常伴發熱，有時也有噁心嘔吐。
症狀發作時常伴有血、尿澱粉酶值的增高。黃疸多爲間歇性，常是幼兒的主要症狀，黃疸的深度與膽道梗阻的程度有直接關係。輕者臨牀上可無黃疸，但隨感染、疼痛出現以後，則可暫時出現黃疸，糞色變淡或灰白，尿色較深。以上症狀均爲間歇性。由於膽管遠端出口不通暢，胰膽逆流可致臨牀症發作。當膽汁能順利排流時，症狀即減輕或消失。間隔發作時間長短不一，有些發作頻繁，有些長期無症狀。
典型的三聯症狀，以往曾認爲是膽管擴張症的必有症狀，實則不然。在早期病例較少同時出現三大症狀。由於獲早期診斷者日衆，發現梭狀擴張者增多，有三聯症者尚不足10%.多數病例僅有一種或兩種症狀。據各家報道在60～70%病例腹部可捫及腫塊，60～90%病例有黃疸，雖然黃疸很明顯是梗阻性的，但事實上許多病人被診斷爲肝炎，經反覆發作始被確診。腹痛也缺少典型的表現，因此易誤診爲其它腹部情況。肝內、外多發性膽管擴張，一般出現症狀較晚，直至肝內囊腫感染時纔出現症狀。
