脂肪肉瘤在軟組織肉瘤中最常見。脂肪肉瘤多發生於成年人，尤以40～60歲多見。發生於腹膜後的脂肪肉瘤往往難以早期發現，治療常不及時。腫瘤多發部位是四肢，尤以大腿多見，其他可發生於胸壁、乳房、縱隔、大網膜、腸繫膜、肛門周圍、盆腔等，位於頭頸及手足少見。
腫瘤生長緩慢，位置較深，邊界不清，體積大的腫塊在後期出現疼痛，體重減輕及消瘦不明顯。位於腹膜後的肉瘤，逐漸出現瀰漫性腹部脹大，摸及腹塊，有時巨大腹塊致腹壓增高，併發腹股溝疝及股疝形成。
腫瘤也可沿肌肉間隙蔓延，形成“多發性”腫塊。直腸旁的脂肪肉瘤可沿直腸半周或2／3周生長，並經由骶前間隙向上延伸至盆腔。
脂肪肉瘤臨牀診斷有時比較容易，通過拍攝Χ線片及CT檢查可發現放射透光性，但有時也可呈放射不透光性，使診斷較爲困難。
