血管性血友病應與下列疾病相鑑別：
（一）血小板型血管性血友病
本病爲一類血小板功能異常，血小板與血漿內的VW因子親和性增加，因而使血漿內的VW因子缺乏，引起類似血管性血友病的表現，需加以區別。本病常合併有血小板減少。患者血小板對低濃度的瑞斯托黴素聚集反應增強，可有自發性血小板聚集。如加入正常人的血小板則聚集功能恢復正常。
（二）獲得性血管性血友病
見於系統性紅斑狼瘡、淋巴增生性疾病、血管增生性疾病及腎上腺腫瘤。臨牀表現除原發病症狀外，出血傾向與遺傳性VWD相似，VW因子也有明顯減少。在少數病例中可找到抗VW因子的抗體。本病尚需與輕型血友病甲區別。
（三）血小板功能障礙性疾病需與輕型的血管性血友病相區別。
輕型VWD經輸入新鮮血漿或冷沉澱物，可使出血好轉，出血時間及因子Ⅷ的有關活性恢復正常，而血小板功能障礙性疾病則療效不明顯。
