畸胎瘤一旦確診，必須爭取早期手術切除，以避免良性畸胎瘤因耽擱手術而導致腫瘤惡變，同時可預防腫瘤感染、破裂、出血及併發症的發生。
畸胎瘤的手術要點是完整地切除腫瘤，卵巢和睾丸腫瘤均作一側卵巢或睾丸切除，骶尾部畸胎瘤強調務必將尾骨一併切除，以免殘留多能細胞而導致腫瘤復發。
惡性畸胎瘤的治療原則爲聯合輔助治療，手術切除後常規化學治療1.5～2年，常用順鉑、長春花礆或長春新礆、博萊黴素。近年推薦應用順鉑、阿黴素、異環磷酰胺等化療藥物進行聯合化療。
惡性畸胎瘤巨大或廣泛浸潤、臨牀判斷不能切除者，可應用術前化療或放療，使腫瘤縮小後再予延期根治手術，對提高手術切除率、保留重要臟器有積極意義。對晚期病例，應用術前化療或放療也可達到解除腫瘤壓迫、控制轉移竈和爭取再次手術機會的治療目的。
放射治療僅用於明確有鏡下或肉眼殘留的惡性畸胎瘤病例，放療劑量鏡下殘留以25Gy爲宜，肉眼殘留者可應用到35Gy，對手術切除完整者，近年主張以化療爲主，放療慎用，以避免放療時生殖器官、骨骼發育的延遲損害。
