眼肌型重症肌無力能否徹底康復？

    眼肌型重症肌無力的發病高峯是<10歲的兒童和>40歲的男性，>50%的MG患者以眼肌型重症肌無力起病，其中10%-20%可以自愈，20%-30%始終侷限於眼外肌，剩下的50%-70%中,絕大多數(>80%)可能在起病2年內發展爲全身型重症肌無力(gMG)。中醫據臨牀表現多診爲“瞼廢”，現將眼肌型重症肌無力的治療綜述如下：

一、中醫治療

1、中藥治療根據病因病機不同採用不同的方法。

元氣虧虛治奇經者：

    用重肌靈片並設強的鬆組對照，各30例，結果示：臨牀療效治療組93.33%，對照組96.67%，兩組比較P>0.05，但中醫症狀療效比較，治療組優於對照組(P<0.01)；用補中益氣湯加補奇經、通絡脈之劑，取得較好療效。治臟腑者，用可保立蘇湯腎脾肝三髒兼調，藥用：黃芪、黨蔘、白朮、甘草、當歸、酸棗仁等。

風邪外襲者：

    祛邪 用祛風通絡之牽正散加味治療3月，後用益氣健脾、活血通絡之補中益氣湯加減治癒1例雙眼眼肌型重症肌無力。用祛風勝溼醒脾法，藥用防風、白芷、白豆蔻、粉葛根、藿香、佩蘭、薏仁、茯苓等，治癒1例。

    祛邪扶正兼施 以葛根舉陷湯隨證加減，藥用葛根、黃芪、黨蔘、白朮、當歸、柴胡、升麻、桔梗、炙甘草，取得較好療效。

    脾氣虧虛用補中益氣湯加減治癒1例。脾虛及腎：用補氣健脾爲主，佐以滋補腎陰治療38例，痊癒17例，顯效13例，有效6例，無效2例，總有效率94.7%；用歸脾湯加補腎藥如菟絲子、肉蓯蓉等治癒1例。

2、中西醫結合治療

    用強的鬆、吡啶斯的明、左旋咪唑等，並加服補中益氣丸治療76例，治癒63例，好轉13例，總效率100%；1年內的複發率與對照組75例(西藥治療)比較差異顯著(P<0.01)。

3、鍼灸治療

    取足三裏(雙)、隱白(雙)，得氣後留針，留針時在上述穴位用艾條溫和灸15-20分，再於病側上瞼用梅花針反覆叩刺，局部皮膚潮紅後，在叩刺部位灸10分左右，治療36例，臨牀痊癒24例，顯效11例，無效1例，總有效率97.2%。用“合谷刺”爲主加艾灸脾俞、腎俞、三陰交，每日1次，10次爲1個療程，3個療程之後治癒率爲68.1%，總有效率爲91.5%。

    目前中醫及中西醫結合治療眼肌型重症肌無力已出其優勢，但如何從早期的臨牀治療中找出有效的辦法以減少眼肌型重症肌無力的復發次數及有效阻斷其向gMG的轉化，仍是臨牀工作者應該探討的問題。 #p#副標題#e#

二、西醫治療

1.非藥物治療

    手術治療除明確合併胸腺瘤外,一般不主張眼肌型重症肌無力患者行胸腺切除手術,特別是青少年患者。眼肌型重症肌無力不推薦血漿交換。

2.藥物治療

    抗膽鹼酯酶藥物(如溴吡斯的明)可改善臨牀症狀，20%-40%的眼肌型重症肌無力患者能夠達到較爲滿意的療效，副作用包括消化道痙攣、腹瀉等，發生率可達34%。單獨使用抗膽鹼酯酶藥物不能改變眼肌型重症肌無力的自然病程，無法有效防止向gMG的轉化。

    皮質類固醇類藥物可能通過抑制抗AChRCD4+T細胞反應、減少特異性AChR抗體產生以及促進神經肌肉接頭終板結構改變和AChR重新合成等途徑發揮作用。儘管有回顧性研究表明，口服皮質類固醇類藥物如潑尼鬆治療新近發生的眼肌型重症肌無力患者，相比於單純使用抗膽鹼酯酶藥物或無治療者，可明顯改善眼部症狀，有效地預防起病2年內向gMG的轉化，但目前仍然缺乏相應的前瞻性隨機對照的研究結論。

    潑尼鬆起始劑量依照症狀情況在隔日25mg到每天50mg間選擇，或從10-20mg開始，以後每3日增加5-10mg，直至症狀改善或達到每天60-80mg。通常2-4周症狀明顯改善後開始緩慢減藥，每2周減少5-10mg,3-6個月減至最小有效維持量，每天2.5-10mg，過快減量可能導致復發。

    多數患者需常年維持低劑量用藥，當維持劑量>0.25mg/(kg.d)時，可能增加類固醇藥物的併發症,如糖尿病、骨質疏鬆、感染、胃腸道出血和高血壓等。病程較長的眼肌型重症肌無力患者，其轉化gMG的危險性相對低，因此治療使用最低有效量，以改善臨牀症狀。

    少數症狀沒有改善或不能耐受皮質類固醇副作用的眼肌型重症肌無力，可參照gMG患者的治療方案使用免疫抑制藥物。常用的硫唑嘌呤主要通過干擾嘌呤代謝，影響T、B細胞增殖，抑制促炎細胞因子的產生。通常起始劑量爲2.5-3mg/(kg.d)，維持劑量爲1-2mg/(kg.d)。

    臨牀觀察表明用硫唑嘌呤不僅能夠改善症狀、減少皮質類固醇藥物的用量，而且能有效防止向gMG的轉化。常見的副作用：粒細胞和血小板減少、轉氨酶升高、胃腸道不適、感染等。其它免疫抑制藥物(如環孢黴素、環磷酰胺、FK2506)極少在眼肌型重症肌無力患者中使用。

    大劑量免疫球蛋白短期治療不推薦使用。