尿崩症(diabetes insipidus,DI)是指精氨酸加壓素(arginine vasopressin,AVP)又稱抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH)嚴重缺乏或部分缺乏(稱中樞性尿崩症),或腎臟對AVP不敏感(腎性尿崩症),致腎小管重吸收水的功能障礙,從而引起多尿、煩渴、多飲與低比重尿和低滲尿爲特徵的一組綜合徵。尿崩症可發生於任何年齡,但以青少年爲多見。男性多於女性,男女之比爲2:1。
尿崩症主要治療方法有以下幾種:
一、激素替代療法
1.去氨加壓素(1-脫氨-8-右旋精氨酸加壓素,DDAVP,即desmopressin) 爲人工合成的加壓素類似物。其抗利尿作用強,而無加壓作用,不良反應少,爲目前治療尿崩症的首選藥物。去氨加壓素製劑的用法:
①鼻腔噴霧吸入,每日2次,每次10~20μg(兒童患者每次5μg,每日一次);
②口服醋酸去氨加壓素片劑,每次0.1~0.4mg,每日2~3次,部分患者可睡前服藥一次,以控制夜間排尿和飲水次數,得到足夠的睡眠和休息;
③肌內注射製劑每毫升含4μg,每日1~2次,每次1~4μg(兒童患者每次0.2~1μg)。由於劑量的個體差異大,用藥必須個體化,嚴防水中毒的發生。
2.鞣酸加壓素注射液
5U/ml,首次0.1~0.2ml肌內注射,以後觀察逐日尿量,以瞭解藥物奏效程度及作用持續時間,從而調整劑量及間隔時間,一般注射0.2~0.5ml,效果可維持3~4天,具體劑量因人而異,用時應搖勻。長期應用2年左右因產生抗體而減效。慎防用量過大引起水中毒。
3.垂體後葉素水劑
作用僅能維持3~6小時,每日須多次注射,長期應用不便。主要用於腦損傷或手術時出現的尿崩症,每次5~10U,皮下注射。
二、其他抗利尿藥物
1.氫氯噻嗪
每次25mg,每日2~3次,可使尿量減少一半。其作用機制可能是由於尿中排鈉增加,體內缺鈉,腎近曲小管重吸收增加,到達遠曲小管原尿減少,因而尿量減少,對腎性尿崩症也有效。長期服用氫氯噻嗪可能引起低鉀、高尿酸血癥等,應適當補充鉀鹽。
2.卡馬西平
能刺激AVP分泌,使尿量減少,每次0.2g,每日2~3次。其作用不及氯磺丙脲。
3.氯磺丙脲
刺激AVP釋放並增強AVP對腎小管的作用。服藥後可使尿量減少,尿滲透壓增高,每日劑量不超過0.2g,早晨一次口服。本藥可引起嚴重低血糖,也可引起水中毒,應加以注意。
三、病因治療
繼發性尿崩症儘量治療其原發病。