目前尚無根治方法,以後希望於基因療法的治癒。現在治療上要注意以下幾點:
一、限制含鐵藥物的使用及限制進食含鐵食物。
二、重型病例需反覆輸血,使血紅蛋白維持在 6-8 克/分升,以維持生理功能。
輸血指徵:
( 一 ) 貧血嚴重 ( 血紅蛋白在5克/分升以卜 ) 。
( 二 ) 出現溶血現象。
( 三 ) 合併嚴重感染。
( 四 ) 貧血性心衰。 反覆輸血可引起含鐵血黃素沉着症或血色病,對此可用螯合劑去鐵敏 (Deferoxamine) ,每日肌注 500mg ,每週連續使用 6 天,長期使用。同時加用維生素c促進尿鐵排泄。
三、同時補充葉酸和維生素 E 。
四、脾切除術的指徵
(一)5-6 歲以上的患兒。過早切脾易併發嚴重感染。
(二) 需要輸血的次數和量逐漸增多。
(三) 巨脾引起壓迫症狀。
(四) 合併脾功能亢進