上皮樣肉瘤病理和症狀介紹

上皮樣肉瘤病理及症狀：上皮樣肉瘤（epithelioidsarcoma）爲緩慢生長的皮內或皮下結節。幾乎所有的損害均發生於四肢，一半以上發生於手或腕部。結節聚集中央處壞死而周圍呈柵狀排列。瘤細胞有兩型均有不典型胞核，腫瘤主要發生於20～40歲的青年人，2/3發生於男性。

上皮樣肉瘤病理改變：

1、肉眼所見　表淺性腫瘤，1至數釐米不等，深在的可與筋膜、腱等附着，切面灰白色、出血和壞死相間。

2、鏡下所見　主要特徵是上皮樣瘤細胞作結節狀排列，結節中央呈退變及壞死。瘤細胞呈多邊形，肥胖梭形或大圓形，胞漿深伊紅色或淡染，核圓形、染色深淺不等。亦可呈泡狀，常有輕度到中度的多形性。

上皮樣肉瘤臨牀表現：

主要發生於青年男性，好發於四肢遠端，尤以指屈側、手掌、前臂屈側及腕部多見，也可見於頭，頸部及陰部。初發皮損爲真皮或皮下結節及斑塊，褐紅或灰黑色，中央易發生潰瘍。四肢近側皮損常沿筋膜面或血管、神經向心性發展，臨牀表現類似於淋巴管型孢子絲菌病。深部損害附着於筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢體腫脹、疼痛及活動障礙。本病發展緩慢，局部切除後常復發，早期有淋巴結轉移，後期常轉移至肺。組織病理學改變：腫瘤多位於真皮、皮下及深層組織，呈不規則結節狀，中央常發生壞死，周邊有上皮樣細胞呈柵欄狀排列，並混有多少不等的梭形細胞，兩型細胞均可有異型改變。我們所見病例的臨牀特點及組織病理學改變符合該病診斷。患者病程後期頭皮及左側肩胛部發生轉移，最終出現了氣胸。

因上皮樣肉瘤少見，皮膚科醫師對該病的認識也不足，臨牀上易發生誤診，多誤診爲孢子絲菌病。病理上，尤以低倍鏡下本病類似於柵狀肉芽腫性疾病，例如環狀肉芽腫，類脂質漸進性壞死等，應注意鑑別。其它應與本病在病理上鑑別的疾病有滑膜肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤及血管肉瘤等。如將該病的臨牀表現與病理特點綜合考慮，診斷不難。必要時可做免疫組化進行診斷及鑑別診斷，上皮樣肉瘤大部分瘤細胞角蛋白及EMA染色陽性，也有CD34陽性反應的報告。

早期診斷早期治療是上皮樣肉瘤的診治關鍵。根治性手術或截肢依然是首選的治療。治療以局部擴大切除爲主。但如病變累及整個手指或足趾，則宜完全切除病變指/趾。對復發病例也應儘可能擴大切除範圍，或離斷病變肢體。ES易於通過淋巴道轉移，手術時還應儘量清掃病變附近的淋巴結，術後輔以化療和放療，但化療和放療的療效尚不確切。對手術部位作大劑量放療可能有輔助價值。