1.垂體腺瘤顱咽管瘤應首先與垂體腺瘤相鑑別，因爲兩者均可出現內分泌及視力障礙，臨牀表現相似，有時實質性顱咽管瘤鞍內型在CT上也難以與垂體腺瘤相區別。垂體腺瘤佔鞍區腫瘤的第一位，多見於20～50歲成人，以視力、視野障礙爲主要表現，多爲雙顳側偏盲，眼底幾乎均爲原發性視神經乳頭萎縮。垂體前葉功能低下爲主，而無生長髮育遲緩，一般不產生顱內壓增高。蝶鞍多呈球形擴大而無鈣化。CT掃描表現爲等密度或略高密度腫塊，強化掃描可見均勻增強。
2.鞍區生殖細胞瘤即異位松果體瘤，佔第四位，70%病人年齡分佈在7～20歲。多有內分泌障礙，但以尿崩症爲突出症狀，可伴有性早熟，亦可有視力、視野改變。蝶鞍正常。
3.鞍結節腦膜瘤除了垂體腺瘤及顱咽管瘤，鞍區腫瘤即屬鞍結節腦膜瘤常見，居第三位。25～50歲爲高發年齡。早期一般無內分泌障礙，可有視力障礙及頭痛。晚期可出現視野障礙及眼底原發性視神經乳頭萎縮。蝶鞍改變不明顯，有的可見鞍結節增生或破壞，鈣化少見。CT掃描呈略高或等密度腫塊，腫瘤呈均勻明顯強化。
4.鞍區表皮樣囊腫很少見，絕大多數發病年齡在23～37歲之間，以視力、視野障礙爲主要表現，一般無內分泌障礙，顱內壓增高症狀也很少發生。蝶鞍正常、無鈣化，CT掃描示鞍區低密度病竈，CT值多爲負值，不強化。
5.視交叉膠質瘤多發生在7～20歲，內分泌症狀少見，多以視力改變爲主，表現爲單眼突出、視力障礙、頭痛等。視神經孔多擴大，無鈣化。CT掃描爲低密度腫塊，一般無強化或輕度強化。
6.脊索瘤多發生在35歲左右，以多條腦神經損傷爲主要表現，常有鈣化，蝶鞍部及斜坡部有明顯骨質破壞。CT顯示爲不規則略高密度腫塊，其中有鈣化點，多數不發生強化，少數可有均勻輕度強化。
7.第三腦室前部膠質瘤多發生在成年人，一般無內分泌症狀，以顱內壓增高爲主要表現。蝶鞍一般無改變，腫瘤很少有鈣化，CT掃描可以鑑別。
8.鞍區動脈瘤罕見，多見於中年人，以突然發病、頭痛、動眼神經麻痹爲特徵，蝶鞍一般無改變，腦血管造影可確診。術中穿刺爲鮮血，腫物不塌陷。
9.視交叉蛛網膜炎多見於成人，以視力、視野改變爲主要表現，視野改變一般無規律，呈不規則變化，視野縮小，一般無內分泌障礙及顱內壓增高。蝶鞍正常，CT掃描無鞍區佔位性病變。
10.原發性空蝶鞍很少見，中年發病，以視力、視野障礙、頭痛爲主要表現，有時出現內分泌症狀，臨牀上有時很難與顱咽管瘤相鑑別，CT掃描顯示鞍內爲空腔。
11.鞍區蛛網膜囊腫罕見，以小兒多見，亦可見於成人，主要症狀爲腦積水引起的顱內高壓，可有視力、視野改變，少數病人有內分泌症狀，蝶鞍擴大或雙鞍底，CT掃描見腦脊液密度的圓形低密度區。顱咽管瘤與上述諸疾病的鑑別主要依靠以下2點：上述諸疾病除引起與顱咽管瘤類似的表現外，還有其他不符合顱咽管瘤的表現；上述諸疾病和顱咽管瘤在影像學上表現不同。一般來說，通過CT和MRI檢查，結合臨牀表現，絕大多數病例可得明確診斷。極少數病例可能需要依賴手術標本的病理檢查始能確診。
