有先兆偏頭痛以往稱“典型偏頭痛”，佔全部偏頭痛的15%～18％。可在一日內任何時間發作，通常醒後出現。此型偏頭痛具有遺傳特徵，60%～80％的病例在同一家庭的同代人或連續幾代人中發生。臨牀典型病例可分以下三期：
先兆期：偏頭痛發作前出現短暫的神經症狀即先兆。
最常見爲視覺先兆，特別是視野缺損、暗點、閃光，逐漸增大向周圍擴散，以及視物變形和物體顏色改變等，偶可發生單眼全盲，罕見彩色閃光（閃光幻覺）或炫目的折線，如城堡的牆垛（城牆光線）、閃光樣雲朵等。這些清晰的圖像在數分鐘內緩慢通過視野，可遺留盲點缺損。
其次爲軀體感覺先兆，如一側肢體或（和）面部麻木、針刺感和感覺異常等。運動先兆較少表現爲單肢無力，也可出現輕度意識模糊、症狀輕微的失語、頭暈、步態不穩或倦睡等。發作時可出現上述一種或幾種症狀，且每次發作症狀相似，如麻木或無力從身體一側擴展到另一側，或數分鐘後出現另一個症狀。這些症狀出現於視覺先兆之後，也可單獨發生。先兆持續數分鐘至1小時。
頭痛期：伴先兆症狀同時或隨後出現一側顳部或眶後搏動性頭痛，也可爲全頭痛、單或雙側額部頭痛及不常見的枕部頭痛等，‘因此雙側頭痛和緊張性頭痛常見的枕部頭痛並不能排除偏頭痛的可能。頭痛時伴有羞明，對光和聲音過敏，易激惹、氣味恐懼及疲勞感等，可見顳動脈突出，睡眠後減輕。若頭搖動則頭痛增強，咳嗽和嘔吐等動作時亦會使頭痛一過性增強。搏動性頭痛漸漸變爲持續性頭痛而減輕。平均持續2～3小時至1天，兒童持續2～8小時。頭痛頻率不定，50%以上的患者每週發作不超過1次。
頭痛期比無先兆偏頭痛持續的時間短，頭痛側呈左右交替，隨發作次數而變化。
有先兆偏頭痛發作，多是數日間頻發，過數週也不再發作，這種發作形式不少見。
