依據門靜脈高壓症的病因，可分爲肝內型和肝外型兩種。以肝內型最常見，約佔90%左右。
肝內型：按病理形態的不同又可分爲竇前阻塞和竇後阻塞兩種。竇前阻塞常見的原因是血吸蟲病性肝硬化。血吸蟲在門靜脈系統內發育成熟，產卵，形成蟲卵栓子，順門靜脈血流抵達肝小葉間匯管區的門靜脈小分支，從而引起這些小分支的血栓性內膜炎和其周圍的纖維化，致門靜脈的血流受阻，門靜脈壓力升高。竇後性阻塞常見病因是肝炎後肝硬化。主要病理改變是肝小葉內纖維組織增生和肝細胞的增生。由於增生的纖維索和再生肝細胞結節的擠壓，使肝小葉內肝竇變窄和阻塞，以致門靜脈血液不易流到肝小葉的中央靜脈，血流淤滯，引起門靜脈壓力升高。竇後阻塞，由於許多肝小葉內肝竇的變窄或閉塞，以致部分壓力高的肝動脈血流經肝小葉間匯管區的動脈交通直接反注入壓力低的門靜脈小支，使門靜脈壓力更高。
肝外型：主要是肝外門靜脈主幹血栓形成，門靜脈主要是屬支的阻塞所致。最常見爲脾靜脈血栓形成。肝外型門靜脈的阻塞，在梗阻的遠端血流停滯，靜脈壓力升高，可以發生食管靜脈曲張及上消化道出血。此類病人多見於小兒，肝功能多屬正常。
