在嬰兒，應注意與下列情況鑑別：
1.未成熟兒：頭顱增大較快，有些類似腦積水，但腦室不大。
2.佝僂病：頭顱增大多爲方形並有其他佝僂病症狀。
3.畸形大頭：頭顱大，增長也快，有明顯的智力不足，無眼珠下垂現象，腦室造影正常。
4.慢性硬腦膜下血腫，頭顱增大較慢，硬腦膜下穿可見較多的紅色或黃色液體，眼底有出血，CT可確診。
5.顱內佔位性病變如腫瘤，膿腫等。
在老年人，腦積水還需與因腦萎縮導致的相對腦室系統擴大相鑑別。兩者可以從症狀，影像學檢查等方面進行鑑別。單純的腦萎縮，沒有腦積水的典型症狀，如癡呆、小便失禁及步態不穩。CT及MRI上看，腦萎縮者腦室系統擴大，腦溝增寬，關鍵是沒有腦室周圍水腫表現。
