手術是惟一的治療方法手術方法分初期處理及根治手術
初期處理
(1)造瘻術：包括短結腸開窗(側壁造瘻)或上位腸管(迴腸或結腸)造瘻術後易有瘻口狹窄黏膜脫出迴腸瘻常有腹瀉結腸瘻常有全結腸外翻如伴有結腸膀胱或尿道瘻易發生尿路感染有膀胱輸尿管反流的病兒更易發生泌尿系感染。
(2)短結腸末端分離(無瘻者)或結紮(有瘻者)後結腸造瘻術該術式可避免尿路感染但有一定難度因短結腸高度擴張減壓後才能處理末端造瘻方法爲短結腸末端造瘻或開窗術。
(3)袋狀結腸部分切除整形(使袋狀結腸管狀化保留直徑15～20mm)後造瘻術該法能最大限度保留結腸但有時保留的結腸無蠕動功能。
根治手術
即經腹會陰或骶尾入路的肛門成形術
(1)袋狀結腸切除迴腸或結腸拖出型肛門成形術。
(2)袋狀結腸部分切除整形後拖出型肛門成形術。
