地中海貧血字我們的日常生活中，越來越常見了，它是一組遺傳性溶血性貧血。由於珠蛋白基因的缺陷使珠蛋白肽鏈合成減少或不能合成，導致紅細胞內血紅蛋白的組成成分改變，引起慢性溶血性貧血。組成珠蛋白的肽鏈有4種，α，β，γ，δ鏈，每種肽鏈由相應的基因編碼。根據珠蛋白基因缺陷的同而導致肽鏈合成障礙的不同，將貧血分爲α，β，γ，δβ等幾種類型。以α和β地中海貧血較爲常見。?
地中海貧血常見於地中海沿岸國家，中東、印度、東南亞各國、中國南方等地。我國以廣西、廣東、海南、江西、湖南、四川等地多見。廣西的地中海貧血發生率：α-thalassemia爲15 %;β-thalassemia爲5 %。?
分 型?
α-地貧：靜止型：-α / αα， -α / αTα;輕型：- - / αα;中間型 （Hb H disease）： - - / -α， - - / αCSα;重型（Hb Bart‘s胎兒水腫綜合徵）： - - / - -。?
β-地貧：輕型;中間型;重型。?
β-地中海貧血 （β-Thalassemia）?
β-地貧是由於β珠蛋白基因的缺陷導致β珠蛋白肽鏈合成障礙的慢性溶血性貧血。至目前已發現200多種突變，國內28種。?
病理生理學?
1、血紅蛋白：Hb A：α2β2 （成人血紅蛋白） ;Hb F：α2γ2 （胎兒血紅蛋白） ;Hb A2：α2δ2 （成人血紅蛋白）?
2、Hb F增高;?
3、紅細胞壽命縮短;?
4、紅細胞生成素增加;?
5、鐵負荷增加。?
